Hipoprothrombinemia

Kamus medis yang bagus. 2000.

Lihat apa itu "hypoprothrombinemia" dalam kamus lain:

hypoprothrombinemia - hypoprothrombinemia... Kamus ejaan

hypoprothrombinemia - NLC, diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi koagulasi darah faktor II (protrombin); diwarisi secara resesif autosom, gen F2 terletak pada daerah p11 q12 kromosom 11. [Arefiev V.A., Lisovenko L.A. Bahasa Inggris Bahasa Rusia penjelasan... Buku pegangan penerjemah teknis

hipoprotrombinemia - hipoprotrombinemia, hipoprotrombinemia. NLC, diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi koagulasi darah faktor II (protrombin); diwariskan secara resesif autosom, gen F2 terletak pada daerah p11 q12 kromosom 11. (Sumber:...... Biologi dan genetika molekuler. Kamus penjelasan.

HYPOPROTROMBINEMIA - (hypoprothrombinaemid) merupakan kekurangan dari faktor koagulasi prothrombin dalam darah, sebagai akibatnya seseorang memiliki kecenderungan meningkat untuk mengalami perdarahan. Hipoprothrombinemia dapat diturunkan atau berkembang sebagai akibat dari...... Kamus Penjelasan Obat

Hypoprothrombinemia (Hypoprothrombinaemid) adalah defisiensi faktor koagulasi prothrombin dalam darah, sebagai akibatnya seseorang memiliki kecenderungan peningkatan perdarahan. Hipoprothrombinemia mungkin bersifat herediter atau berkembang sebagai akibat penyakit hati,...... istilah medis

hypoprothrombinemia fisiologis - (h. fisiologika) G. pada bayi baru lahir yang sehat, karena gagal hati relatif dan sedikit pemanfaatan vitamin K... Kamus medis besar

Aspirin Complex - Bahan aktif ›› Asam asetilsalisilat + Klorfenamin * + Fenilefrin * (Asam asetilsalisilat + Klorfenamin * + Phenylehhrine *) Nama latin Aspirin Complex ATX: ›› R05X Obat kombinasi lain yang digunakan untuk... Kamus obat

phylloquinones - (phyllochinona; sinonim. vitamin K) vitamin yang larut dalam lemak yang terlibat dalam sintesis protrombin; terkandung dalam bayam, kol, tomat, hati; dengan defisiensi F., hipoprothrombinemia, sindrom hemoragik berkembang... Kamus medis besar

Phylloquinones - (phyllochinona; syn. Vitamin K) vitamin yang larut dalam lemak yang terlibat dalam sintesis protrombin; terkandung dalam bayam, kol, tomat, hati; di hypoprothrombinemia insufisiensi F., sindrom hemoragik berkembang... Ensiklopedia medis

Antigrippin-ANVI - Nama Latin Antigrippin ANVI ATX: ›› R05X Obat kombinasi lain yang digunakan untuk pilek Kelompok farmakologis: Analgesik non-narkotika lainnya, termasuk obat anti-peradangan non-steroid dan anti-inflamasi lainnya... Kamus obat-obatan

Tanda dan pengobatan untuk hipotirombinemia

Hipothrombinemia adalah penyakit yang terkait dengan tingkat protrombin faktor koagulasi yang tidak mencukupi. Akibatnya, pasien menderita gangguan pendarahan dan pendarahan sesekali.

Tempat produksi protrombin adalah hati. Vitamin K berkontribusi pada proses ini. Kurangnya protrombin menyebabkan perdarahan yang sering dan peningkatan risiko selama intervensi bedah. Penyakit ini pertama kali ditemukan pada tahun 40-an abad lalu, dan baru dijelaskan setelah dua dekade.

Penyebab terjadinya

Patologi bisa bersifat bawaan dan didapat di alam. Dalam kasus pertama, itu bersifat genetik. Dalam kasus bentuk yang diperoleh, penyebabnya adalah kekurangan vitamin K, yang diperlukan untuk sintesis protein. Vitamin ini disintesis di flora usus. Di usus bayi yang baru lahir, mikroorganisme yang diperlukan tidak ada, sehingga bayi disuntik dengan vitamin K. Hiprombinemia dapat terjadi dengan penyakit kuning obstruktif, serta dalam kasus penyakit hati bawaan.

Gejala penyakitnya

Seorang pasien yang didiagnosis dengan hypoprothrombinemia menderita pendarahan hanya jika ada penurunan konsentrasi prothrombin yang nyata. Hematoma terlihat pada tubuh pasien, perdarahan hidung, gusi, usus, dan rahim mendadak dimulai.

Konsekuensi paling serius dari hipoprothrombinemia adalah pendarahan otak, yang berakibat kematian. Tanda-tanda penyakit terlihat segera setelah lahir: luka pusar, yang harus sembuh, terus berdarah.

Diagnosis hipoprothrombinemia

Sangat penting bahwa pasien yang diduga penyakit ini diberikan diagnosis yang benar. Ini akan menghindari perlakuan yang tidak perlu atau penolakan operasi yang diperlukan..

Diagnosis dilakukan dalam kondisi laboratorium khusus menggunakan sistem uji. Pemanjangan koagulasi biasanya diamati. Diagnosis konsentrasi protrombin dapat diklarifikasi dengan metode imunologis..

Terapi terapi

Kebutuhan akan perawatan tidak selalu muncul. Misalnya, pasien yang tidak memiliki sindrom hemoragik tidak membutuhkannya. Penggunaan konsentrat yang diaktifkan virus dari kompleks protrombin membantu menyingkirkan perdarahan. Jika pasien mengalami cedera atau operasi dilakukan, penting untuk melakukan pemantauan laboratorium secara hati-hati untuk mencegah peningkatan faktor X lebih dari setengah..

Perawatan dan pencegahan perdarahan selama cedera, operasi dan persalinan dapat dilakukan dengan menggunakan plasma beku. Hama lama dan mimisan berhenti dengan asam traneksamat atau aminokaproat, dosis biasa. Obat-obatan tidak kompatibel dengan kompleks protrombin yang diaktifkan. Selama operasi atau untuk cedera, agen hemostatik lokal dapat digunakan..

Sedangkan untuk diet, tidak ada persyaratan khusus. Yang utama adalah menjaga kesehatan hati. Untuk melakukan ini, penting untuk berhenti minum alkohol. Jika pasien memiliki sindrom hemoragik akibat hipoprothrombinemia, penggunaan obat-obatan yang mungkin memiliki efek negatif pada fungsi trombosit dilarang.

Obat-obatan hepatotoksik juga tidak boleh digunakan. Dalam kasus anak-anak, disarankan untuk memvaksinasi mereka terhadap hepatitis serum untuk mencegah perkembangan kerusakan hati virus. Diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat, sebagai suatu peraturan, memberikan prognosis yang baik.

Hipoprothrombinemia

Deskripsi penyakit

Hypoprothrombinemia - defisiensi faktor pembekuan protrombin dalam darah, sebagai akibatnya seseorang memiliki kecenderungan meningkat untuk mengalami perdarahan..

Penyebab hipoprothrombinemia

Hipoprothrombinemia dapat diturunkan atau berkembang sebagai akibat dari penyakit hati, kekurangan vitamin K dalam tubuh atau penggunaan antikoagulan dalam pengobatan penyakit lain..

Gejala hipoprothrombinemia

Gejala klinis terjadi setelah lahir. Ada pendarahan dari luka pusar. Perjalanan lebih lanjut dari penyakit ini ditandai dengan perdarahan berbagai pelokalan - dari selaput lendir mulut dan rongga hidung, saluran pencernaan. Ada perdarahan berkepanjangan selama intervensi bedah, cedera, luka, setelah pencabutan gigi. Pada tingkat faktor II di bawah 5%, perdarahan spontan sering terjadi.

Menorrhagia yang parah diamati pada anak perempuan selama masa pubertas. Dengan hypoprothrombinemia, hemarthrosis kadang-kadang terjadi. Pendarahan bisa sangat lama dan berlangsung dari beberapa jam hingga 7-10 hari atau lebih. Komplikasi yang paling hebat adalah pendarahan otak, yang menyebabkan kematian.

Diagnosis hipoprothrombinemia

Tes laboratorium indikatif adalah perpanjangan waktu protrombin menurut Quick pada waktu trombin normal. Diagnosis banding dilakukan dengan menggunakan tes korektif..

Pengobatan hipoprothrombinemia

Terapi penggantian transfusi dilakukan. Hemopreparasi yang paling efektif adalah RRBV, yang digunakan dalam persiapan sebelum operasi. Koreksi terapeutik dapat dilakukan dengan transfusi plasma asli dan segar. Hemopreparasi diberikan dalam dosis tunggal 10-15 ml (IU) / kg berat badan setiap 2-4 hari. Asam aminocaproic dan kontrasepsi sintetis digunakan dalam terapi.

Hypoprothrombinemia apa itu

Hypoprothrombinemia: penyebab, gejala, pengobatan hipoprothrombinemia

Hipothrombinemia adalah penyakit yang bermanifestasi sebagai pelanggaran pembekuan darah. Disebabkan oleh kekurangan protrombin faktor koagulasi dalam darah. Prothrombin diproduksi di hati dengan adanya vitamin K. Darah harus mengandung sekitar 15-20 mg% protrombin (mg% didefinisikan sebagai jumlah miligram zat yang terkandung dalam 100 ml larutan). Dengan penurunan jumlah protrombin ke level 1 mg% atau lebih rendah, perdarahan berkembang. Sebagai akibatnya, seseorang memiliki kecenderungan meningkat untuk mengalami perdarahan.

Penyebab hipoprothrombinemia

Hipotirombinemia penyakit pertama kali ditemukan pada tahun 1947, dan pada tahun 1969 kelainan fungsional protrombin dalam darah dijelaskan. Bentuk bawaan penyakit ini sangat jarang. Hipoprothrombinemia resesif autosom diturunkan. Bentuk penyakit yang didapat terjadi dengan kekurangan vitamin K (vitamin ini diperlukan untuk sintesis protein), pada bayi baru lahir tanpa adanya mikroorganisme yang mensintesis vitamin ini dalam flora usus, serta dengan defisiensi asam empedu di usus, yang berkontribusi pada penyerapan vitamin K. Hipotrombinemia terjadi dengan penyakit kuning obstruktif. dengan patologi hati.

Gejala hipoprothrombinemia

Pendarahan dengan hipoprotrombinemia dimulai hanya dengan penurunan kadar protrombin yang nyata (sekitar 10-12%). Pasien memiliki hematoma, perdarahan spontan dari selaput lendir hidung, tenggorokan, gusi, perdarahan uterus dan perdarahan pada saluran pencernaan adalah mungkin. Dengan penurunan yang lebih besar pada tingkat protrombin, perdarahan sebesar mungkin terjadi bahkan dengan luka kecil, saat mencabut gigi. Setiap intervensi bedah berbahaya. Komplikasi hipoprothrombinemia yang paling serius adalah pendarahan otak yang menyebabkan kematian. Gejala dapat diamati setelah lahir - mereka dimanifestasikan oleh perdarahan dari luka pusar.

Diagnosis hipoprothrombinemia

Diagnostik dilakukan dengan tes darah di institusi medis khusus. Diagnosis hipoprothrombinemia yang benar akan menghindari terapi yang tidak perlu dan penolakan yang tidak masuk akal dari operasi bedah yang diperlukan.

Pengobatan hipoprothrombinemia

Pertama-tama, mereka mengobati penyakit yang mendasarinya, yang menyebabkan penurunan tingkat protrombin. Vitamin K juga diresepkan untuk perdarahan, transfusi darah adalah wajib.

Hipoprothrombinemia

Facebook Vkontakte Twitter

- Penyakit yang bermanifestasi sebagai pelanggaran pembekuan darah. Disebabkan oleh kekurangan protrombin faktor koagulasi dalam darah. Prothrombin diproduksi di hati dengan adanya vitamin K. Darah harus mengandung sekitar 15-20 mg protrombin (mg - didefinisikan sebagai jumlah miligram zat yang terkandung dalam 100 ml larutan). Dengan penurunan jumlah protrombin ke level 1 mg atau kurang, perdarahan berkembang. Sebagai akibatnya, seseorang memiliki kecenderungan meningkat untuk mengalami perdarahan.

Hypoprothrombinemia pertama kali ditemukan pada tahun 1947, dan pada tahun 1969 suatu kelainan fungsional protrombin dalam darah dijelaskan. Bentuk bawaan penyakit ini sangat jarang. Hipoprothrombinemia resesif autosom diturunkan. Bentuk penyakit yang didapat terjadi dengan kekurangan vitamin K (vitamin ini diperlukan untuk sintesis protein), pada bayi baru lahir tanpa adanya mikroorganisme yang mensintesis vitamin ini dalam flora usus, serta dengan defisiensi asam empedu di usus, yang berkontribusi pada penyerapan vitamin K. Hipoprothrombinemia diamati dengan jaundice obstruktif yang diamati dengan jaundice obstruktif. dengan patologi hati.

Pendarahan dengan hipoprotrombinemia dimulai hanya dengan penurunan kadar protrombin yang nyata (sekitar 10-12%). Pasien memiliki hematoma, perdarahan spontan dari selaput lendir hidung, tenggorokan, gusi, perdarahan uterus dan perdarahan pada saluran pencernaan adalah mungkin. Dengan penurunan yang lebih besar pada tingkat protrombin, perdarahan sebesar mungkin terjadi bahkan dengan luka kecil, saat mencabut gigi. Setiap intervensi bedah berbahaya. Komplikasi hipoprothrombinemia yang paling serius adalah pendarahan otak yang menyebabkan kematian. Gejala dapat diamati setelah lahir - mereka dimanifestasikan oleh perdarahan dari luka pusar.

Diagnostik dilakukan dengan tes darah di institusi medis khusus. Diagnosis hipoprothrombinemia yang benar akan menghindari terapi yang tidak perlu dan penolakan yang tidak masuk akal dari operasi bedah yang diperlukan.

Pertama-tama, mereka mengobati penyakit yang mendasarinya, yang menyebabkan penurunan tingkat protrombin. Vitamin K juga diresepkan untuk perdarahan, transfusi darah adalah wajib.

Hipothrombinemia - penyebab, gejala dan pengobatan

Hipothrombinemia adalah penyakit yang terkait dengan tingkat protrombin faktor koagulasi yang tidak mencukupi. Akibatnya, pasien menderita gangguan pendarahan dan pendarahan sesekali.

Tempat produksi protrombin adalah hati. Vitamin K berkontribusi pada proses ini. Kurangnya protrombin menyebabkan perdarahan yang sering dan peningkatan risiko selama intervensi bedah. Penyakit ini pertama kali ditemukan pada tahun 40-an abad lalu, dan baru dijelaskan setelah dua dekade.

Penyebab terjadinya

Patologi bisa bersifat bawaan dan didapat di alam. Dalam kasus pertama, itu bersifat genetik. Dalam kasus bentuk yang diperoleh, penyebabnya adalah kekurangan vitamin K, yang diperlukan untuk sintesis protein. Vitamin ini disintesis di flora usus. Di usus bayi yang baru lahir, mikroorganisme yang diperlukan tidak ada, sehingga bayi disuntik dengan vitamin K. Hiprombinemia dapat terjadi dengan penyakit kuning obstruktif, serta dalam kasus penyakit hati bawaan.

Gejala penyakitnya

Seorang pasien yang didiagnosis dengan hypoprothrombinemia menderita pendarahan hanya jika ada penurunan konsentrasi prothrombin yang nyata. Hematoma terlihat pada tubuh pasien, perdarahan hidung, gusi, usus, dan rahim mendadak dimulai.

Penurunan protrombin yang serius ditandai dengan perdarahan hebat, bahkan dengan potongan kecil. Pasien-pasien semacam itu bermasalah bahkan untuk mencabut gigi mereka. Setiap intervensi bedah dikaitkan dengan peningkatan risiko..

Konsekuensi paling serius dari hipoprothrombinemia adalah pendarahan otak, yang berakibat kematian. Tanda-tanda penyakit terlihat segera setelah lahir: luka pusar, yang harus sembuh, terus berdarah.

Diagnosis hipoprothrombinemia

Sangat penting bahwa pasien yang diduga penyakit ini diberikan diagnosis yang benar. Ini akan menghindari perlakuan yang tidak perlu atau penolakan operasi yang diperlukan..

Diagnosis dilakukan dalam kondisi laboratorium khusus menggunakan sistem uji. Pemanjangan koagulasi biasanya diamati. Diagnosis konsentrasi protrombin dapat diklarifikasi dengan metode imunologis..

Terapi terapi

Kebutuhan akan perawatan tidak selalu muncul. Misalnya, pasien yang tidak memiliki sindrom hemoragik tidak membutuhkannya. Penggunaan konsentrat yang diaktifkan virus dari kompleks protrombin membantu menyingkirkan perdarahan. Jika pasien mengalami cedera atau operasi dilakukan, penting untuk melakukan pemantauan laboratorium secara hati-hati untuk mencegah peningkatan faktor X lebih dari setengah..

Efek samping terapi dapat berupa peningkatan sejumlah faktor, yang berakibat pada risiko trombosis. Untuk alasan ini, penggunaan berulang konsentrat tersebut untuk menetralkan hipoprothrombinemia hanya mungkin setelah dua hari.

Perawatan dan pencegahan perdarahan selama cedera, operasi dan persalinan dapat dilakukan dengan menggunakan plasma beku. Hama lama dan mimisan berhenti dengan asam traneksamat atau aminokaproat, dosis biasa. Obat-obatan tidak kompatibel dengan kompleks protrombin yang diaktifkan. Selama operasi atau untuk cedera, agen hemostatik lokal dapat digunakan..

Sedangkan untuk diet, tidak ada persyaratan khusus. Yang utama adalah menjaga kesehatan hati. Untuk melakukan ini, penting untuk berhenti minum alkohol. Jika pasien memiliki sindrom hemoragik akibat hipoprothrombinemia, penggunaan obat-obatan yang mungkin memiliki efek negatif pada fungsi trombosit dilarang.

Obat-obatan hepatotoksik juga tidak boleh digunakan. Dalam kasus anak-anak, disarankan untuk memvaksinasi mereka terhadap hepatitis serum untuk mencegah perkembangan kerusakan hati virus. Diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat, sebagai suatu peraturan, memberikan prognosis yang baik.

Hypoprothrombinemia - Kesehatan Saya

Pendarahan pada pasien dengan hypoprothrombinemia disebabkan oleh inferioritas hemostasis koagulasi, yaitu kurangnya protrombin.

Alexander Schmidt pertama kali menyarankan keberadaan enzim yang mampu mengubah fibrinogen menjadi fibrin pada tahun 1872. A. Quick menemukan hypoprothrombinemia pada tahun 1947, dan S. Shapiro menggambarkan kelainan fungsional protrombin fungsional pada 11 pasien pada tahun 1969..

Prevalensi

Anomali sintesis protrombin karena mekanisme genetik adalah cacat koagulasi yang paling langka. Satu pembawa homozigot terjadi pada sekitar 2-5 juta orang dari populasi umum. Sampai saat ini, hanya 40 keluarga dengan penyakit ini telah dijelaskan, sehingga sebagian besar gangguan sintesis protrombin adalah sekunder.

Klasifikasi

Anomali herediter sintesis protrombin biasanya dibagi menjadi dua jenis: kuantitatif (hipoprogrimbinemia) dan kualitatif (disprothrombinemia). Hipoprothrombinemia yang didapat dibagi menjadi dua pilihan: karena gangguan sintesis hati dan peningkatan konsumsi intravaskular.

Aspek patogenesis

Perdarahan pada pasien dengan hipoprothrombinemia disebabkan oleh defisiensi protrombin. Kelainan dalam sintesis protrombin, mutasi gen yang terlokalisasi di daerah sentromer dari kromosom ke-11, berada di jantung. Hipoprothrombinemia resesif autosom diturunkan.

Hipoprothrombinemia didapat karena patologi hati atau konsumsi selama koagulasi intravaskular.

Dengan sindrom antifosfolipid, penurunan kadar protrombin karena adanya antibodi antiprothrombin dapat dideteksi. Penurunan protrombin selama penggunaan obat antibakteri beta-laktam juga telah dijelaskan..

Gejala hipoprothrombinemia

Hipoprothrombinemia sering terjadi tanpa manifestasi hemoragik.

Pendarahan terjadi hanya dengan penurunan kadar protrombin yang nyata (kurang dari 8-10%), dan dalam kasus seperti itu ecimosis, memar spontan, hematoma dan perdarahan dari selaput lendir (hidung, ginjal, perdarahan dari gusi, rahim, perdarahan gastrointestinal) ditemukan dalam gambar klinis..

Dengan defisiensi protrombin yang dalam, sering terjadi perdarahan selama pencabutan gigi, tonsilektomi, dan luka kecil. Hemarthrosis cukup jarang dan, biasanya, disebabkan oleh trauma sendi. Manifestasi klinis dari koagulopati ini dapat dideteksi pada bayi baru lahir, yang dimanifestasikan oleh perdarahan dari luka pusar.

[tipe perhatian = kuning] [tipe perhatian = merah]

Anemia defisiensi besi sering menjadi teman penyakit ini. Ketika konsentrasi faktor koagulasi II kurang dari 15-20% pada wanita dalam persalinan dengan gangguan sintesis protrombin (yaitu, dengan perjalanan laten penyakit) tanpa dukungan hemostatik, perdarahan yang mengancam jiwa dapat berkembang.

Tidak ada informasi yang diberikan tentang aprothrombinemia sejati sampai hari ini. Tampaknya, kekurangan protein ini dalam darah tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnosis laboratorium hipoprothrombinemia

Dalam studi hemostasis pada pasien dengan defisiensi yang dalam dari faktor koagulasi II, ada perpanjangan waktu pembekuan dalam protrombin, tes lebetox, APTT / APTT.

Untuk memperjelas diagnosis, perlu untuk mempelajari konsentrasi protrombin dengan metode imunologis, serta menentukan aktivitas koalisi faktor II. Hanya setelah melakukan teknik-teknik ini adalah mungkin untuk membedakan dysprothrombinemia dari hypoprothrombinemia.

Dengan pelanggaran kuantitatif sintesis molekul protrombin, ada korespondensi perkiraan antara konsentrasi faktor II dan aktivitas fungsionalnya ditentukan oleh tes koagulasi, tetapi dengan dysprothrombinemia, konsentrasi protrombin yang ditentukan oleh metode imunologis adalah normal, dan aktivitas fungsionalnya berkurang secara signifikan..

Aktivitas koagulasi protrombin ditentukan dalam sistem pengujian berdasarkan penilaian mekanisme koagulasi eksternal yaitu. menggunakan reagen tromboplastin dan defisiensi plasma faktor 2. Dalam sistem uji seperti itu, plasma yang diteliti diencerkan dengan buffer dengan perbandingan 1: 5.

Kisaran aktivitas normal faktor koagulasi II cukup luas dan jumlahnya mencapai 50-150%. Pada pembawa heterozigot, penurunan konsentrasi protrombin asimtomatik sedang sering ditemukan (20-50%). Menentukan durasi perdarahan tidak memberikan informasi yang signifikan, karena itu normal atau hanya sedikit memanjang.

Dimungkinkan juga untuk menggunakan tes generasi trombin untuk mendiagnosis patologi ini..

Kelainan prothrombin G20210A tidak menyebabkan manifestasi hemoragik, sebaliknya, pembawa mutasi ini mengembangkan trombosis vena dan gangguan trombotik lainnya (serangan jantung, stroke iskemik). Manifestasi laboratorium dari kelainan genetik ini adalah peningkatan konsentrasi protrombin.

Karena kelainan bawaan dari sintesis protrombin cukup langka, ketika mereka terdeteksi, bentuk sekunder pertama-tama harus dikeluarkan, menyebabkan penurunan prokoagulan ini..

Dengan patologi hati, penurunan aktivitas prokoagulan ini sering ditemukan. Dalam kasus seperti itu, hipopromrombinemia sering dikombinasikan dengan gangguan sintesis faktor koagulasi lainnya.

Selain itu, dengan kelainan genetik gamma-glutamyl karboksilase, gangguan penyerapan vitamin K, dan dengan pengobatan dengan antikoagulan tidak langsung, ada pelanggaran aktivitas fungsional semua faktor koagulasi yang tergantung pada vitamin K, termasuk protrombin.

[tipe perhatian = merah] [tipe perhatian = hijau]

Kesulitan terbesar muncul dengan diferensiasi laboratorium dari hipoprothrombinemia bawaan dan gangguan fungsi protein-sintetik hati. Dalam situasi seperti itu, perhatian khusus harus diberikan pada pengumpulan keluhan, data anamnestik, serta penilaian informasi yang diperoleh dari penentuan transaminase, bilirubin, fraksi protein, faktor koagulasi V.

Pada hipoprothrombinemia kongenital, koreksi waktu protrombin tidak dicapai dengan mencampurkan 1: 1 dari plasma yang diteliti dan plasma, dari mana faktor 2 dihilangkan, tetapi koreksi terjadi dengan faktor koagulasi (V, VII, IX, X) dan plasma normal yang kurang..

Ketika mengidentifikasi hipoprothrombinemia herediter, mungkin berguna untuk melakukan studi laboratorium pada kerabat darah.

Jika tidak mungkin untuk menentukan polimorfisme genetik dari gen protrombin, penurunan moderat dalam konsentrasi prokoagulan ini dapat ditemukan pada anggota keluarga pasien yang memiliki koagulopati yang ditunjukkan, yang juga akan mengkonfirmasi diagnosis..

Dalam kasus gangguan trombotik berulang, perlu untuk membedakan dysprothrombinemia G20210A trombogenik dengan cacat trombofilik lainnya (defisiensi antitrombin, protein C atau S, kelainan Leiden).

Pengobatan hipoprothrombinemia

Dalam kasus di mana pasien dengan hipoprotprombinemia tidak memiliki sindrom hemoragik, pengobatan tidak digunakan.

Untuk pengobatan sindrom hemoragik, konsentrat yang diaktifkan virus dari kompleks protrombin atau ARSS harus digunakan - konsentrat aktif faktor-faktor kompleks protrombin pada 50-100 ME / kg (FEIBA).

Namun, penggunaannya dalam cedera dan operasi bedah harus dipantau dengan hati-hati di laboratorium hemostasis untuk mencegah peningkatan faktor II lebih dari 50%, karena selain memulihkan tingkat protrombin, faktor VII, X dan lainnya meningkat secara signifikan, yang merupakan predisposisi untuk perkembangan gangguan trombotik. Oleh karena itu, penggunaan kembali konsentrat tersebut untuk menghilangkan hipoprothrombinemia tidak boleh lebih awal dari setelah 48 jam.

[tipe perhatian = hijau] [tipe perhatian = kuning]

Selain konsentrat di atas, untuk perawatan dan pencegahan perdarahan pada cedera, persalinan dan selama intervensi bedah pada pasien ini, plasma beku baru dapat digunakan.

Waktu paruh faktor II cukup lama, oleh karena itu, ketika meresepkan terapi pengganti, dosis pemuatan dan pemeliharaan plasma yang baru beku harus dibedakan. Dosis pemuatan plasma yang baru dibekukan harus setidaknya 13 ml / kg, dan dosis pemeliharaan kira-kira sama dengan 3-6 ml / kg dan diresepkan setiap 24-48 jam.

Dengan terapi transfusi darah seperti itu, perlu untuk mengendalikan hemostasis untuk mencegah penurunan aktivitas faktor II kurang dari 25%. Rejimen dan dosis FFP pada anak-anak tidak berbeda dari orang dewasa.

Untuk menoragia dan mimisan, asam traneksamat atau aminokaproat efektif dalam dosis terapi biasa (obat ini tidak dapat digunakan bersama dengan kompleks protrombin yang diaktifkan). Dalam kasus cedera, operasi, agen hemostatik lokal efektif (spons hemostatik, Tachocomb, Tisukol).

Pembatasan diet yang signifikan untuk hipoprothrombinemia biasanya tidak ditetapkan, tetapi dianjurkan untuk tidak minum alkohol pada hari pencegahan disfungsi hati. Dengan sindrom hemoragik akibat hipoprothrombinemia, obat yang berpotensi mengurangi fungsi trombosit, serta hepatotoksisitas, tidak boleh digunakan.

Karena dalam gudang agen hemostatik dari banyak departemen hematologi dan resusitasi saat ini tidak ada virus yang tersedia konsentrat koagulasi faktor II, untuk mencegah perkembangan kerusakan hati virus pada anak-anak dengan penyakit ini, kelayakan vaksinasi terhadap serum hepatitis harus dipertimbangkan..

Pengobatan gangguan sekunder ditujukan untuk menghilangkan penyebab penurunan procoagulan ini.

Untuk trombosis yang disebabkan oleh dysprothrombinemia trombogenik terisolasi (G20210A), pemberian antikoagulan yang berkepanjangan (termasuk aksi tidak langsung) atau agen antiplatelet digunakan, tetapi tidak dalam semua kasus.

Namun, untuk cedera, operasi, dan melahirkan, terapi antitrombotik (misalnya, heparin dengan berat molekul rendah) harus selalu digunakan untuk mengurangi risiko trombosis dan tromboemboli untuk mengurangi risiko episode trombotik..

Ramalan cuaca

Dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang benar dalam banyak kasus, kelainan dalam sintesis protrombin, prognosisnya baik.

Perdarahan yang sering dan mengancam jiwa diamati pada pasien dengan konsentrasi protrombin kurang dari 4-5% (ketika menggunakan metode fungsional untuk penentuannya).

Dengan anomali prothrombin G20210A, pasien dapat meninggal karena berbagai kelainan trombotik. Pada wanita hamil dengan defisiensi protrombin keguguran spontan dijelaskan.

Hypoprothrombinemia apa itu

Pendarahan pada pasien dengan hypoprothrombinemia disebabkan oleh inferioritas hemostasis koagulasi, yaitu kurangnya protrombin.

Belajar sejarah

Alexander Schmidt pertama kali menyarankan keberadaan enzim yang mampu mengubah fibrinogen menjadi fibrin pada tahun 1872..

Hipoprothrombinemia pertama kali ditemukan pada 1947 oleh A. Quick, dan pada 1969 S. Shapiro menggambarkan kelainan fungsional protrombin pada 11 pasien..

Prevalensi

Anomali sintesis protrombin karena mekanisme genetik adalah cacat koagulasi yang paling langka. Satu pembawa homozigot terjadi pada sekitar 2-5 juta orang dari populasi umum. Sampai saat ini, hanya 40 keluarga dengan penyakit ini telah dijelaskan, sehingga sebagian besar gangguan sintesis protrombin adalah sekunder.

Klasifikasi

Anomali herediter sintesis protrombin biasanya dibagi menjadi dua jenis: kuantitatif (hipoprogrimbinemia) dan kualitatif (disprothrombinemia). Hipoprothrombinemia yang didapat dibagi menjadi dua pilihan: karena gangguan sintesis hati dan peningkatan konsumsi intravaskular.

Aspek patogenesis

Perdarahan pada pasien dengan hipoprothrombinemia disebabkan oleh defisiensi protrombin. Kelainan dalam sintesis protrombin, mutasi gen yang terlokalisasi di daerah sentromer dari kromosom ke-11, berada di jantung. Hipoprothrombinemia resesif autosom diturunkan.

Hipoprothrombinemia didapat karena patologi hati atau konsumsi selama koagulasi intravaskular.

Dengan sindrom antifosfolipid, penurunan kadar protrombin karena adanya antibodi antiprothrombin dapat dideteksi. Penurunan protrombin selama penggunaan obat antibakteri beta-laktam juga telah dijelaskan..

Gejala hipoprothrombinemia

Hipoprothrombinemia sering terjadi tanpa manifestasi hemoragik.

Pendarahan terjadi hanya dengan penurunan kadar protrombin yang nyata (kurang dari 8-10%), dan dalam kasus seperti itu ecimosis, memar spontan, hematoma dan perdarahan dari selaput lendir (hidung, ginjal, perdarahan dari gusi, rahim, perdarahan gastrointestinal) ditemukan dalam gambar klinis..

Dengan defisiensi protrombin yang dalam, sering terjadi perdarahan selama pencabutan gigi, tonsilektomi, dan luka kecil. Hemarthrosis cukup jarang dan, biasanya, disebabkan oleh trauma sendi. Manifestasi klinis dari koagulopati ini dapat dideteksi pada bayi baru lahir, yang dimanifestasikan oleh perdarahan dari luka pusar.

[tipe perhatian = kuning] [tipe perhatian = merah]

Anemia defisiensi besi sering menjadi teman penyakit ini. Ketika konsentrasi faktor koagulasi II kurang dari 15-20% pada wanita dalam persalinan dengan gangguan sintesis protrombin (yaitu, dengan perjalanan laten penyakit) tanpa dukungan hemostatik, perdarahan yang mengancam jiwa dapat berkembang.

Tidak ada informasi yang diberikan tentang aprothrombinemia sejati sampai hari ini. Tampaknya, kekurangan protein ini dalam darah tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnosis laboratorium hipoprothrombinemia

Dalam studi hemostasis pada pasien dengan defisiensi yang dalam dari faktor koagulasi II, ada perpanjangan waktu pembekuan dalam protrombin, tes lebetox, APTT / APTT.

Untuk memperjelas diagnosis, perlu untuk mempelajari konsentrasi protrombin dengan metode imunologis, serta menentukan aktivitas koalisi faktor II. Hanya setelah melakukan teknik-teknik ini adalah mungkin untuk membedakan dysprothrombinemia dari hypoprothrombinemia.

Dengan pelanggaran kuantitatif sintesis molekul protrombin, ada korespondensi perkiraan antara konsentrasi faktor II dan aktivitas fungsionalnya ditentukan oleh tes koagulasi, tetapi dengan dysprothrombinemia, konsentrasi protrombin yang ditentukan oleh metode imunologis adalah normal, dan aktivitas fungsionalnya berkurang secara signifikan..

Aktivitas koagulasi protrombin ditentukan dalam sistem pengujian berdasarkan penilaian mekanisme koagulasi eksternal yaitu. menggunakan reagen tromboplastin dan defisiensi plasma faktor 2. Dalam sistem uji seperti itu, plasma yang diteliti diencerkan dengan buffer dengan perbandingan 1: 5.

Kisaran aktivitas normal faktor koagulasi II cukup luas dan jumlahnya mencapai 50-150%. Pada pembawa heterozigot, penurunan konsentrasi protrombin asimtomatik sedang sering ditemukan (20-50%). Menentukan durasi perdarahan tidak memberikan informasi yang signifikan, karena itu normal atau hanya sedikit memanjang.

Dimungkinkan juga untuk menggunakan tes generasi trombin untuk mendiagnosis patologi ini..

Kelainan prothrombin G20210A tidak menyebabkan manifestasi hemoragik, sebaliknya, pembawa mutasi ini mengembangkan trombosis vena dan gangguan trombotik lainnya (serangan jantung, stroke iskemik). Manifestasi laboratorium dari kelainan genetik ini adalah peningkatan konsentrasi protrombin.

Karena kelainan bawaan dari sintesis protrombin cukup langka, ketika mereka terdeteksi, bentuk sekunder pertama-tama harus dikeluarkan, menyebabkan penurunan prokoagulan ini..

Dengan patologi hati, penurunan aktivitas prokoagulan ini sering ditemukan. Dalam kasus seperti itu, hipopromrombinemia sering dikombinasikan dengan gangguan sintesis faktor koagulasi lainnya.

Selain itu, dengan kelainan genetik gamma-glutamyl karboksilase, gangguan penyerapan vitamin K, dan dengan pengobatan dengan antikoagulan tidak langsung, ada pelanggaran aktivitas fungsional semua faktor koagulasi yang tergantung pada vitamin K, termasuk protrombin.

[tipe perhatian = merah] [tipe perhatian = hijau]

Kesulitan terbesar muncul dengan diferensiasi laboratorium dari hipoprothrombinemia bawaan dan gangguan fungsi protein-sintetik hati. Dalam situasi seperti itu, perhatian khusus harus diberikan pada pengumpulan keluhan, data anamnestik, serta penilaian informasi yang diperoleh dari penentuan transaminase, bilirubin, fraksi protein, faktor koagulasi V.

Pada hipoprothrombinemia kongenital, koreksi waktu protrombin tidak dicapai dengan mencampurkan 1: 1 dari plasma yang diteliti dan plasma, dari mana faktor 2 dihilangkan, tetapi koreksi terjadi dengan faktor koagulasi (V, VII, IX, X) dan plasma normal yang kurang..

Ketika mengidentifikasi hipoprothrombinemia herediter, mungkin berguna untuk melakukan studi laboratorium pada kerabat darah.

Jika tidak mungkin untuk menentukan polimorfisme genetik dari gen protrombin, penurunan moderat dalam konsentrasi prokoagulan ini dapat ditemukan pada anggota keluarga pasien yang memiliki koagulopati yang ditunjukkan, yang juga akan mengkonfirmasi diagnosis..

Dalam kasus gangguan trombotik berulang, perlu untuk membedakan dysprothrombinemia G20210A trombogenik dengan cacat trombofilik lainnya (defisiensi antitrombin, protein C atau S, kelainan Leiden).

Pengobatan hipoprothrombinemia

Dalam kasus di mana pasien dengan hipoprotprombinemia tidak memiliki sindrom hemoragik, pengobatan tidak digunakan.

Untuk pengobatan sindrom hemoragik, konsentrat yang diaktifkan virus dari kompleks protrombin atau ARSS harus digunakan - konsentrat aktif faktor-faktor kompleks protrombin pada 50-100 ME / kg (FEIBA).

Namun, penggunaannya dalam cedera dan operasi bedah harus dipantau dengan hati-hati di laboratorium hemostasis untuk mencegah peningkatan faktor II lebih dari 50%, karena selain memulihkan tingkat protrombin, faktor VII, X dan lainnya meningkat secara signifikan, yang merupakan predisposisi untuk perkembangan gangguan trombotik. Oleh karena itu, penggunaan kembali konsentrat tersebut untuk menghilangkan hipoprothrombinemia tidak boleh lebih awal dari setelah 48 jam.

[tipe perhatian = hijau] [tipe perhatian = kuning]

Selain konsentrat di atas, untuk perawatan dan pencegahan perdarahan pada cedera, persalinan dan selama intervensi bedah pada pasien ini, plasma beku baru dapat digunakan.

Waktu paruh faktor II cukup lama, oleh karena itu, ketika meresepkan terapi pengganti, dosis pemuatan dan pemeliharaan plasma yang baru beku harus dibedakan. Dosis pemuatan plasma yang baru dibekukan harus setidaknya 13 ml / kg, dan dosis pemeliharaan kira-kira sama dengan 3-6 ml / kg dan diresepkan setiap 24-48 jam.

Dengan terapi transfusi darah seperti itu, perlu untuk mengendalikan hemostasis untuk mencegah penurunan aktivitas faktor II kurang dari 25%. Rejimen dan dosis FFP pada anak-anak tidak berbeda dari orang dewasa.

Untuk menoragia dan mimisan, asam traneksamat atau aminokaproat efektif dalam dosis terapi biasa (obat ini tidak dapat digunakan bersama dengan kompleks protrombin yang diaktifkan). Dalam kasus cedera, operasi, agen hemostatik lokal efektif (spons hemostatik, Tachocomb, Tisukol).

Pembatasan diet yang signifikan untuk hipoprothrombinemia biasanya tidak ditetapkan, tetapi dianjurkan untuk tidak minum alkohol pada hari pencegahan disfungsi hati. Dengan sindrom hemoragik akibat hipoprothrombinemia, obat yang berpotensi mengurangi fungsi trombosit, serta hepatotoksisitas, tidak boleh digunakan.

Karena dalam gudang agen hemostatik dari banyak departemen hematologi dan resusitasi saat ini tidak ada virus yang tersedia konsentrat koagulasi faktor II, untuk mencegah perkembangan kerusakan hati virus pada anak-anak dengan penyakit ini, kelayakan vaksinasi terhadap serum hepatitis harus dipertimbangkan..

Pengobatan gangguan sekunder ditujukan untuk menghilangkan penyebab penurunan procoagulan ini.

Untuk trombosis yang disebabkan oleh dysprothrombinemia trombogenik terisolasi (G20210A), pemberian antikoagulan yang berkepanjangan (termasuk aksi tidak langsung) atau agen antiplatelet digunakan, tetapi tidak dalam semua kasus.

Namun, untuk cedera, operasi, dan melahirkan, terapi antitrombotik (misalnya, heparin dengan berat molekul rendah) harus selalu digunakan untuk mengurangi risiko trombosis dan tromboemboli untuk mengurangi risiko episode trombotik..

Ramalan cuaca

Dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang benar dalam banyak kasus, kelainan dalam sintesis protrombin, prognosisnya baik.

Perdarahan yang sering dan mengancam jiwa diamati pada pasien dengan konsentrasi protrombin kurang dari 4-5% (ketika menggunakan metode fungsional untuk penentuannya).

Dengan anomali prothrombin G20210A, pasien dapat meninggal karena berbagai kelainan trombotik. Pada wanita hamil dengan defisiensi protrombin keguguran spontan dijelaskan.

Hipoprothrombinemia adalah

Hipothrombinemia adalah penyakit yang terkait dengan tingkat protrombin faktor koagulasi yang tidak mencukupi. Akibatnya, pasien menderita gangguan pendarahan dan pendarahan sesekali.

Tempat produksi protrombin adalah hati. Vitamin K berkontribusi pada proses ini. Kurangnya protrombin menyebabkan perdarahan yang sering dan peningkatan risiko selama intervensi bedah. Penyakit ini pertama kali ditemukan pada tahun 40-an abad lalu, dan baru dijelaskan setelah dua dekade.

Penyebab terjadinya

Patologi bisa bersifat bawaan dan didapat di alam. Dalam kasus pertama, itu bersifat genetik. Dalam kasus bentuk yang diperoleh, penyebabnya adalah kekurangan vitamin K, yang diperlukan untuk sintesis protein.

Vitamin ini disintesis di flora usus. Di usus bayi yang baru lahir, mikroorganisme yang diperlukan hilang, sehingga bayi disuntik dengan vitamin K.

Manifestasi hipotirombinemia dapat diamati dengan ikterus obstruktif, serta dalam kasus penyakit hati bawaan.

Gejala penyakitnya

Seorang pasien yang didiagnosis dengan hypoprothrombinemia menderita pendarahan hanya jika ada penurunan konsentrasi prothrombin yang nyata. Hematoma terlihat pada tubuh pasien, perdarahan hidung, gusi, usus, dan rahim mendadak dimulai.

Konsekuensi paling serius dari hipoprothrombinemia adalah pendarahan otak, yang berakibat kematian. Tanda-tanda penyakit terlihat segera setelah lahir: luka pusar, yang harus sembuh, terus berdarah.

Diagnosis hipoprothrombinemia

Sangat penting bahwa pasien yang diduga penyakit ini diberikan diagnosis yang benar. Ini akan menghindari perlakuan yang tidak perlu atau penolakan operasi yang diperlukan..

Diagnosis dilakukan dalam kondisi laboratorium khusus menggunakan sistem uji. Pemanjangan koagulasi biasanya diamati. Diagnosis konsentrasi protrombin dapat diklarifikasi dengan metode imunologis..

Terapi terapi

Kebutuhan akan perawatan tidak selalu muncul. Misalnya, pasien yang tidak memiliki sindrom hemoragik tidak membutuhkannya.

Penggunaan konsentrat kompleks protrombin yang dinonaktifkan oleh virus membantu menyingkirkan perdarahan.

Jika pasien mengalami cedera atau operasi dilakukan, penting untuk melakukan pemantauan laboratorium secara hati-hati untuk mencegah peningkatan faktor X lebih dari setengah..

Perawatan dan pencegahan perdarahan selama cedera, operasi dan persalinan dapat dilakukan dengan menggunakan plasma beku.

Hama lama dan mimisan berhenti dengan asam traneksamat atau aminokaproat, dosis biasa. Obat-obatan tidak kompatibel dengan kompleks protrombin yang diaktifkan.

Selama operasi atau untuk cedera, agen hemostatik lokal dapat digunakan..

Sedangkan untuk diet, tidak ada persyaratan khusus. Yang utama adalah menjaga kesehatan hati. Untuk melakukan ini, penting untuk berhenti minum alkohol. Jika pasien memiliki sindrom hemoragik akibat hipoprothrombinemia, penggunaan obat-obatan yang mungkin memiliki efek negatif pada fungsi trombosit dilarang.

Obat-obatan hepatotoksik juga tidak boleh digunakan. Dalam kasus anak-anak, disarankan untuk memvaksinasi mereka terhadap hepatitis serum untuk mencegah perkembangan kerusakan hati virus. Diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat, sebagai suatu peraturan, memberikan prognosis yang baik.

Informasi di situs ini disediakan hanya untuk tujuan informasi dan bukan panduan untuk bertindak. Jangan mengobati sendiri. Konsultasikan dengan penyedia layanan kesehatan Anda..

Hipoprothrombinemia

Pendarahan pada pasien dengan hypoprothrombinemia disebabkan oleh inferioritas hemostasis koagulasi, yaitu kurangnya protrombin.

Belajar sejarah

Alexander Schmidt pertama kali menyarankan keberadaan enzim yang mampu mengubah fibrinogen menjadi fibrin pada tahun 1872. A. Quick menemukan hypoprothrombinemia pada tahun 1947, dan S. Shapiro menggambarkan kelainan fungsional protrombin fungsional pada 11 pasien pada tahun 1969..

Prevalensi

Anomali sintesis protrombin karena mekanisme genetik adalah cacat koagulasi yang paling langka. Satu pembawa homozigot terjadi pada sekitar 2-5 juta orang dari populasi umum. Sampai saat ini, hanya 40 keluarga dengan penyakit ini telah dijelaskan, sehingga sebagian besar gangguan sintesis protrombin adalah sekunder.

Klasifikasi

Anomali herediter sintesis protrombin biasanya dibagi menjadi dua jenis: kuantitatif (hipoprogrimbinemia) dan kualitatif (disprothrombinemia). Hipoprothrombinemia yang didapat dibagi menjadi dua pilihan: karena gangguan sintesis hati dan peningkatan konsumsi intravaskular.

Aspek patogenesis

Perdarahan pada pasien dengan hipoprothrombinemia disebabkan oleh defisiensi protrombin. Kelainan dalam sintesis protrombin, mutasi gen yang terlokalisasi di daerah sentromer dari kromosom ke-11, berada di jantung. Hipoprothrombinemia resesif autosom diturunkan.

Hipoprothrombinemia didapat karena patologi hati atau konsumsi selama koagulasi intravaskular.

Dengan sindrom antifosfolipid, penurunan kadar protrombin karena adanya antibodi antiprothrombin dapat dideteksi. Penurunan protrombin selama penggunaan obat antibakteri beta-laktam juga telah dijelaskan..

Gejala hipoprothrombinemia

Hipoprothrombinemia sering terjadi tanpa manifestasi hemoragik.

Pendarahan terjadi hanya dengan penurunan kadar protrombin yang nyata (kurang dari 8-10%), dan dalam kasus seperti itu ecimosis, memar spontan, hematoma dan perdarahan dari selaput lendir (hidung, ginjal, perdarahan dari gusi, rahim, perdarahan gastrointestinal) ditemukan dalam gambar klinis..

Dengan defisiensi protrombin yang dalam, sering terjadi perdarahan selama pencabutan gigi, tonsilektomi, dan luka kecil. Hemarthrosis cukup jarang dan, biasanya, disebabkan oleh trauma sendi. Manifestasi klinis dari koagulopati ini dapat dideteksi pada bayi baru lahir, yang dimanifestasikan oleh perdarahan dari luka pusar.

[tipe perhatian = kuning] [tipe perhatian = merah]

Anemia defisiensi besi sering menjadi teman penyakit ini. Ketika konsentrasi faktor koagulasi II kurang dari 15-20% pada wanita dalam persalinan dengan gangguan sintesis protrombin (yaitu, dengan perjalanan laten penyakit) tanpa dukungan hemostatik, perdarahan yang mengancam jiwa dapat berkembang.

Tidak ada informasi yang diberikan tentang aprothrombinemia sejati sampai hari ini. Tampaknya, kekurangan protein ini dalam darah tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnosis laboratorium hipoprothrombinemia

Dalam studi hemostasis pada pasien dengan defisiensi yang dalam dari faktor koagulasi II, ada perpanjangan waktu pembekuan dalam protrombin, tes lebetox, APTT / APTT.

Untuk memperjelas diagnosis, perlu untuk mempelajari konsentrasi protrombin dengan metode imunologis, serta menentukan aktivitas koalisi faktor II. Hanya setelah melakukan teknik-teknik ini adalah mungkin untuk membedakan dysprothrombinemia dari hypoprothrombinemia.

Dengan pelanggaran kuantitatif sintesis molekul protrombin, ada korespondensi perkiraan antara konsentrasi faktor II dan aktivitas fungsionalnya ditentukan oleh tes koagulasi, tetapi dengan dysprothrombinemia, konsentrasi protrombin yang ditentukan oleh metode imunologis adalah normal, dan aktivitas fungsionalnya berkurang secara signifikan..

Aktivitas koagulasi protrombin ditentukan dalam sistem pengujian berdasarkan penilaian mekanisme koagulasi eksternal yaitu. menggunakan reagen tromboplastin dan defisiensi plasma faktor 2. Dalam sistem uji seperti itu, plasma yang diteliti diencerkan dengan buffer dengan perbandingan 1: 5.

Kisaran aktivitas normal faktor koagulasi II cukup luas dan jumlahnya mencapai 50-150%. Pada pembawa heterozigot, penurunan konsentrasi protrombin asimtomatik sedang sering ditemukan (20-50%). Menentukan durasi perdarahan tidak memberikan informasi yang signifikan, karena itu normal atau hanya sedikit memanjang.

Dimungkinkan juga untuk menggunakan tes generasi trombin untuk mendiagnosis patologi ini..

Kelainan prothrombin G20210A tidak menyebabkan manifestasi hemoragik, sebaliknya, pembawa mutasi ini mengembangkan trombosis vena dan gangguan trombotik lainnya (serangan jantung, stroke iskemik). Manifestasi laboratorium dari kelainan genetik ini adalah peningkatan konsentrasi protrombin.

Karena kelainan bawaan dari sintesis protrombin cukup langka, ketika mereka terdeteksi, bentuk sekunder pertama-tama harus dikeluarkan, menyebabkan penurunan prokoagulan ini..

Dengan patologi hati, penurunan aktivitas prokoagulan ini sering ditemukan. Dalam kasus seperti itu, hipopromrombinemia sering dikombinasikan dengan gangguan sintesis faktor koagulasi lainnya.

Selain itu, dengan kelainan genetik gamma-glutamyl karboksilase, gangguan penyerapan vitamin K, dan dengan pengobatan dengan antikoagulan tidak langsung, ada pelanggaran aktivitas fungsional semua faktor koagulasi yang tergantung pada vitamin K, termasuk protrombin.

[tipe perhatian = merah] [tipe perhatian = hijau]

Kesulitan terbesar muncul dengan diferensiasi laboratorium dari hipoprothrombinemia bawaan dan gangguan fungsi protein-sintetik hati. Dalam situasi seperti itu, perhatian khusus harus diberikan pada pengumpulan keluhan, data anamnestik, serta penilaian informasi yang diperoleh dari penentuan transaminase, bilirubin, fraksi protein, faktor koagulasi V.

Pada hipoprothrombinemia kongenital, koreksi waktu protrombin tidak dicapai dengan mencampurkan 1: 1 dari plasma yang diteliti dan plasma, dari mana faktor 2 dihilangkan, tetapi koreksi terjadi dengan faktor koagulasi (V, VII, IX, X) dan plasma normal yang kurang..

Ketika mengidentifikasi hipoprothrombinemia herediter, mungkin berguna untuk melakukan studi laboratorium pada kerabat darah.

Jika tidak mungkin untuk menentukan polimorfisme genetik dari gen protrombin, penurunan moderat dalam konsentrasi prokoagulan ini dapat ditemukan pada anggota keluarga pasien yang memiliki koagulopati yang ditunjukkan, yang juga akan mengkonfirmasi diagnosis..

Dalam kasus gangguan trombotik berulang, perlu untuk membedakan dysprothrombinemia G20210A trombogenik dengan cacat trombofilik lainnya (defisiensi antitrombin, protein C atau S, kelainan Leiden).

Pengobatan hipoprothrombinemia

Dalam kasus di mana pasien dengan hipoprotprombinemia tidak memiliki sindrom hemoragik, pengobatan tidak digunakan.

Untuk pengobatan sindrom hemoragik, konsentrat yang diaktifkan virus dari kompleks protrombin atau ARSS harus digunakan - konsentrat aktif faktor-faktor kompleks protrombin pada 50-100 ME / kg (FEIBA).

Namun, penggunaannya dalam cedera dan operasi bedah harus dipantau dengan hati-hati di laboratorium hemostasis untuk mencegah peningkatan faktor II lebih dari 50%, karena selain memulihkan tingkat protrombin, faktor VII, X dan lainnya meningkat secara signifikan, yang merupakan predisposisi untuk perkembangan gangguan trombotik. Oleh karena itu, penggunaan kembali konsentrat tersebut untuk menghilangkan hipoprothrombinemia tidak boleh lebih awal dari setelah 48 jam.

[tipe perhatian = hijau] [tipe perhatian = kuning]

Selain konsentrat di atas, untuk perawatan dan pencegahan perdarahan pada cedera, persalinan dan selama intervensi bedah pada pasien ini, plasma beku baru dapat digunakan.

Waktu paruh faktor II cukup lama, oleh karena itu, ketika meresepkan terapi pengganti, dosis pemuatan dan pemeliharaan plasma yang baru beku harus dibedakan. Dosis pemuatan plasma yang baru dibekukan harus setidaknya 13 ml / kg, dan dosis pemeliharaan kira-kira sama dengan 3-6 ml / kg dan diresepkan setiap 24-48 jam.

Dengan terapi transfusi darah seperti itu, perlu untuk mengendalikan hemostasis untuk mencegah penurunan aktivitas faktor II kurang dari 25%. Rejimen dan dosis FFP pada anak-anak tidak berbeda dari orang dewasa.

Untuk menoragia dan mimisan, asam traneksamat atau aminokaproat efektif dalam dosis terapi biasa (obat ini tidak dapat digunakan bersama dengan kompleks protrombin yang diaktifkan). Dalam kasus cedera, operasi, agen hemostatik lokal efektif (spons hemostatik, Tachocomb, Tisukol).

Pembatasan diet yang signifikan untuk hipoprothrombinemia biasanya tidak ditetapkan, tetapi dianjurkan untuk tidak minum alkohol pada hari pencegahan disfungsi hati. Dengan sindrom hemoragik akibat hipoprothrombinemia, obat yang berpotensi mengurangi fungsi trombosit, serta hepatotoksisitas, tidak boleh digunakan.

Karena dalam gudang agen hemostatik dari banyak departemen hematologi dan resusitasi saat ini tidak ada virus yang tersedia konsentrat koagulasi faktor II, untuk mencegah perkembangan kerusakan hati virus pada anak-anak dengan penyakit ini, kelayakan vaksinasi terhadap serum hepatitis harus dipertimbangkan..

Pengobatan gangguan sekunder ditujukan untuk menghilangkan penyebab penurunan procoagulan ini.

Untuk trombosis yang disebabkan oleh dysprothrombinemia trombogenik terisolasi (G20210A), pemberian antikoagulan yang berkepanjangan (termasuk aksi tidak langsung) atau agen antiplatelet digunakan, tetapi tidak dalam semua kasus.

Namun, untuk cedera, operasi, dan melahirkan, terapi antitrombotik (misalnya, heparin dengan berat molekul rendah) harus selalu digunakan untuk mengurangi risiko trombosis dan tromboemboli untuk mengurangi risiko episode trombotik..

Ramalan cuaca

Dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang benar dalam banyak kasus, kelainan dalam sintesis protrombin, prognosisnya baik.

Perdarahan yang sering dan mengancam jiwa diamati pada pasien dengan konsentrasi protrombin kurang dari 4-5% (ketika menggunakan metode fungsional untuk penentuannya).

Dengan anomali prothrombin G20210A, pasien dapat meninggal karena berbagai kelainan trombotik. Pada wanita hamil dengan defisiensi protrombin keguguran spontan dijelaskan.

Deskripsi penyakit hipoprothrombinemia

Hypoprothrombinemia - defisiensi faktor pembekuan protrombin dalam darah, sebagai akibatnya seseorang memiliki kecenderungan meningkat untuk mengalami perdarahan..

Penyebab hipoprothrombinemia

Hipoprothrombinemia dapat diturunkan atau berkembang sebagai akibat dari penyakit hati, kekurangan vitamin K dalam tubuh atau penggunaan antikoagulan dalam pengobatan penyakit lain..

Gejala hipoprothrombinemia

Gejala klinis terjadi setelah lahir. Ada pendarahan dari luka pusar. Perjalanan lebih lanjut dari penyakit ini ditandai dengan perdarahan berbagai pelokalan - dari selaput lendir mulut dan rongga hidung, saluran pencernaan. Ada perdarahan berkepanjangan selama intervensi bedah, cedera, luka, setelah pencabutan gigi. Pada tingkat faktor II di bawah 5%, perdarahan spontan sering terjadi.

Menorrhagia yang parah diamati pada anak perempuan selama masa pubertas. Dengan hypoprothrombinemia, hemarthrosis kadang-kadang terjadi. Pendarahan bisa sangat lama dan berlangsung dari beberapa jam hingga 7-10 hari atau lebih. Komplikasi yang paling hebat adalah pendarahan otak, yang menyebabkan kematian.

Diagnosis hipoprothrombinemia

Tes laboratorium indikatif adalah perpanjangan waktu protrombin menurut Quick pada waktu trombin normal. Diagnosis banding dilakukan dengan menggunakan tes korektif..

Pengobatan hipoprothrombinemia

Terapi penggantian transfusi dilakukan. Hemopreparasi yang paling efektif adalah RRBV, yang digunakan dalam persiapan sebelum operasi. Koreksi terapeutik dapat dilakukan dengan transfusi plasma asli dan segar. Hemopreparasi diberikan dalam dosis tunggal 10-15 ml (IU) / kg berat badan setiap 2-4 hari. Asam aminocaproic dan kontrasepsi sintetis digunakan dalam terapi.

hipoprothrombinemia adalah. Apa itu hypoprothrombinemia??

hypoprothrombinemia - hypoprothrombinemia... Kamus ejaan

hypoprothrombinemia - NLC, diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi koagulasi darah faktor II (protrombin); diwarisi secara resesif autosom, gen F2 terletak pada daerah p11 q12 kromosom 11. [Arefiev V.A., Lisovenko L.A. Bahasa Inggris Bahasa Rusia penjelasan... Buku pegangan penerjemah teknis

hipoprotrombinemia - hipoprotrombinemia, hipoprotrombinemia. NLC, diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi koagulasi darah faktor II (protrombin); diwariskan secara resesif autosom, gen F2 terletak pada daerah p11 q12 kromosom 11. (Sumber:...... Biologi dan genetika molekuler. Kamus penjelasan.

HYPOPROTROMBINEMIA - (hypoprothrombinaemid) merupakan kekurangan dari faktor koagulasi prothrombin dalam darah, sebagai akibatnya seseorang memiliki kecenderungan meningkat untuk mengalami perdarahan. Hipoprothrombinemia dapat diturunkan atau berkembang sebagai akibat dari...... Kamus Penjelasan Obat

Hypoprothrombinemia (Hypoprothrombinaemid) adalah defisiensi faktor koagulasi prothrombin dalam darah, sebagai akibatnya seseorang memiliki kecenderungan peningkatan perdarahan. Hipoprothrombinemia mungkin bersifat herediter atau berkembang sebagai akibat penyakit hati,...... istilah medis

hypoprothrombinemia fisiologis - (h. fisiologika) G. pada bayi baru lahir yang sehat, karena gagal hati relatif dan sedikit pemanfaatan vitamin K... Kamus medis besar

Aspirin Complex - Bahan aktif ›› Asam asetilsalisilat + Klorfenamin * + Fenilefrin * (Asam asetilsalisilat + Klorfenamin * + Phenylehhrine *) Nama latin Aspirin Complex ATX: ›› R05X Obat kombinasi lain yang digunakan untuk... Kamus obat

phylloquinones - (phyllochinona; sinonim. vitamin K) vitamin yang larut dalam lemak yang terlibat dalam sintesis protrombin; terkandung dalam bayam, kol, tomat, hati; dengan defisiensi F., hipoprothrombinemia, sindrom hemoragik berkembang... Kamus medis besar

Phylloquinones - (phyllochinona; syn. Vitamin K) vitamin yang larut dalam lemak yang terlibat dalam sintesis protrombin; terkandung dalam bayam, kol, tomat, hati; di hypoprothrombinemia insufisiensi F., sindrom hemoragik berkembang... Ensiklopedia medis

Antigrippin-ANVI - Nama Latin Antigrippin ANVI ATX: ›› R05X Obat kombinasi lain yang digunakan untuk pilek Kelompok farmakologis: Analgesik non-narkotika lainnya, termasuk obat anti-peradangan non-steroid dan anti-inflamasi lainnya... Kamus obat-obatan

Hal Ini Penting Untuk Menyadari Dystonia

Tentang Kami

Biasanya bilirubin terkonsentrasi dalam darah jika hati tidak bekerja dengan baik.Bilirubin naik dalam darah dengan masalah hati. Karena itu, untuk menurunkan levelnya, Anda harus terlebih dahulu membongkar organ penting ini.