Leukemia limfoblastik dan neuroblastoma akut pada orang dewasa

Leukemia limfoblastik akut adalah penyakit onkologis dari sistem hematopoietik. Penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang cepat dan agresif, metastasis ke semua organ tubuh, serta kerusakan pada sistem saraf pusat. Dengan akses tepat waktu ke bantuan medis, peluang penyembuhan pada anak-anak mencapai 85%, pada orang dewasa - hingga 40%. Dalam hal ini, insiden puncak sel B ALL terjadi pada usia tiga tahun.

Fitur penyakit

Tanda-tanda khas dari perkembangan onkologi agresif dari sistem hematopoietik adalah anemia, keracunan tubuh dan disfungsi pernapasan. Karena penurunan tajam pada penghalang kekebalan tubuh, penyakit menular sekunder terjadi. Leukemia limfoblastik adalah bentuk paling umum dari kanker darah yang menyerang pasien kecil. Bagiannya hingga 80% dari total kasus penyakit onkologis darah. Anak-anak berusia 1 hingga 6 tahun sangat rentan terhadap kanker; pada pasien dewasa, hampir 10 kali lebih jarang. Selain itu, manifestasi klinis bentuk onkologi ini mirip dengan jenis penyakit lainnya, misalnya, leukemia neuroblastoma. Perbedaan utama adalah kerusakan yang sering terjadi pada meninge. Bahaya utama kanker darah adalah kursus laten pada tahap pertama. Dan dengan akumulasi sel-sel bermutasi, onkologi mulai berkembang pesat, mengancam kehidupan pasien. 3-4 tahap penyakit secara praktis tidak bisa diobati.

Penyebab leukemia limfoblastik

Onkologi apa pun, jika sangat disederhanakan, adalah semacam kerusakan dalam program reproduksi sel. Akibatnya, mereka mulai membelah tanpa kendali, mekanisme penghancuran diri mereka dimatikan, dan seiring waktu, tumor tumbuh di jaringan sehat. Diasumsikan bahwa kelainan genetik yang mempengaruhi penampilan kanker darah terjadi pada periode prenatal. Namun, diyakini bahwa proses onkologis membutuhkan pengaruh faktor eksternal.

Penyinaran. Paparan radiasi selama terapi dalam pengobatan bentuk onkologi lainnya meningkatkan risiko leukemia sebesar 10%. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada 85% pasien yang menjalani terapi radiasi, dalam waktu 10 tahun didiagnosis dengan kanker darah. Selain itu, beberapa dokter cenderung percaya bahwa pemeriksaan x-ray yang sering juga dapat memicu leukemia limfoblastik akut. Namun, sejauh ini teori ini tidak memiliki pembenaran: tidak ada penelitian yang dilakukan.

Infeksi Leukemia limfoblastik akut dapat dikaitkan dengan penyakit menular, tetapi virus patogen onkologi belum terdeteksi. Ada dua hipotesis tentang skor ini. Pertama: ALL diprovokasi oleh virus yang tidak dikenal dan berkembang ketika ada kecenderungan. Kedua: virus yang berbeda menjadi penyebab perkembangan kanker darah, dan risiko onkologi pada anak meningkat karena sistem kekebalan tubuh yang lemah.

Keturunan. Selain fakta bahwa adanya onkologi dalam keluarga meningkatkan risiko pengembangan leukemia, ada beberapa faktor yang lebih memprovokasi. Kemungkinan kejadiannya meningkat jika selama kehamilan ibu berhubungan dengan zat kimia, racun atau radioaktif. Selain itu, ALL dapat berkembang dengan latar belakang beberapa kelainan genetik, termasuk Down Syndrome, neurofibromatosis, penyakit celiac, anemia Fanconi, dan gangguan kekebalan keturunan..

Bagaimana penyakitnya??

Dokter membedakan lima tahap penyakit. Masing-masing memiliki gejala sendiri, perjalanan onkologi dapat terjadi dengan cara yang berbeda, tergantung pada karakteristik tubuh pasien..

  • Awal. Ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang laten, tanpa gejala yang jelas. Ini bisa bertahan hingga beberapa tahun: selama waktu ini, tingkat leukosit dalam darah akan sedikit berubah, anemia akan mulai berkembang..
  • Diperluas. Saat ini, gejala pertama muncul terkait dengan penghambatan hematopoiesis. Kemunduran kesehatan dimulai.
  • Pengampunan. Ini adalah periode penurunan penyakit, yang bisa lengkap (kurangnya gejala dan sel-sel ledakan dalam darah) dan tidak lengkap (bantuan sementara).
  • Kambuh. Pengembalian onkologi: di sumsum tulang atau di luar beberapa bulan atau tahun setelah perawatan.
  • Terminal. Leukosit yang belum matang memasuki darah perifer, fungsi organ-organ internal terganggu. Biasanya tahap terminal fatal.

Gambaran klinis dan gejala

Sebagai aturan, kanker darah berkembang pesat. Pada saat deteksi penyakit, massa total sel darah yang bermutasi dapat mencapai 3-4% dari total berat badan. Pada minggu-minggu berikutnya, jumlah limfoblas berlipat ganda. Jika Anda tidak memulai perawatan darurat, onkologi akan dengan cepat pindah ke tahap terminal. Beberapa sindrom merupakan karakteristik leukemia limfoblastik.

Termasuk kelelahan, perasaan lemah, dan tanda-tanda khas demam. Pasien kehilangan nafsu makan, merasa mual terus-menerus; Muntah dapat terjadi. Terhadap latar belakang ini, penurunan berat badan yang ditandai dimulai. Dan peningkatan suhu tubuh dapat disebabkan oleh keracunan karena kanker darah, serta penyakit sekunder.

Manifestasi utama dari sindrom ini adalah peningkatan kelenjar getah bening, hati dan limpa, yang menyebabkan rasa sakit di perut. Dengan perkembangan penyakit, sumsum tulang mulai tumbuh, periosteum dan kapsul sendi menyusup. Akibatnya, pasien merasakan nyeri terus-menerus pada persendian dan rasa sakit pada tulang.

Terwujud oleh kelemahan, pusing, cepat lelah. Tetapi tanda utama anemia adalah pucatnya kulit dan peningkatan denyut jantung. Biasanya, gejala inilah yang menjadi manifestasi pertama kanker darah selama transisi dari tahap pertama ke tahap kedua. Namun, anemia menyertai banyak penyakit dan tidak selalu merupakan bukti onkologi..

Ini berkembang dengan latar belakang trombositopenia dan trombosis. Bintik-bintik khas muncul pada kulit, dan dengan memar, memar dan memar mudah terjadi, yang sembuh untuk waktu yang sangat lama. Setiap goresan dan luka berdarah hebat, mimisan berkembang. Pada stadium lanjut penyakit ini, muntah berdarah terjadi.

Penurunan kekebalan menyebabkan fakta bahwa setiap luka (bahkan suntikan dengan jarum steril) dapat terinfeksi. Paling sering, pasien dipengaruhi oleh infeksi jamur, virus dan bakteri..

Diagnosis leukemia limfoblastik

Karena kanker darah berkembang pesat, pasien, biasanya, mencari bantuan medis dengan gambaran gejala yang jelas. Untuk membuat diagnosis yang akurat, dokter akan meresepkan serangkaian studi yang akan membantu membedakan SEMUA dari varietas leukemia lainnya. Pasien harus melalui:

  • Analisis darah umum. Ini akan memungkinkan Anda untuk mengevaluasi indikator, mengidentifikasi kadar hemoglobin yang rendah, perubahan jumlah leukosit dan trombosit..
  • Kimia darah. Menganalisis kondisi organ dalam, terutama hati dan ginjal. Pada kanker darah, karena kurangnya bentuk perantara dari pematangan sel, tingkat tinggi myelocytes dan metamyelocytes terdeteksi.
  • Myelogram. Memungkinkan Anda untuk menganalisis sel-sel sumsum tulang dan mengidentifikasi kemungkinan onkologi.
  • Tusukan tulang belakang. Diperlukan untuk menentukan tingkat kerusakan pada sistem saraf pusat.
  • Ultrasonografi membantu menilai kondisi organ dalam dan kelenjar getah bening.
  • EKG dan ekokardiografi akan membantu menentukan adanya penyakit yang menyertai.

Metode pengobatan

Setelah dokter membuat diagnosis yang akurat, ia akan memilih protokol perawatan yang sesuai berdasarkan kondisi umum pasien, seperti leukemia dan tingkat penyebaran sel kanker. Karena kanker darah tidak memungkinkan operasi untuk sepenuhnya menghilangkan organisme tumor, metode alternatif digunakan.

Dalam beberapa kasus, kemoterapi merupakan kontraindikasi, misalnya selama kehamilan dan di hadapan penyakit sistemik. Lulus dalam tiga tahap:

  • Induksi. Ini bertujuan untuk mencapai remisi yang stabil dan berlangsung beberapa minggu tergantung pada karakteristik individu dari tubuh pasien. Selama tahap ini, zat digunakan yang bekerja pada sel kanker, menghancurkan mereka. Dengan perawatan tepat waktu, dalam 85% kasus, remisi yang stabil dapat dicapai..
  • Konsolidasi. Sel-sel kanker yang tersisa dihancurkan oleh bahan kimia lainnya. Prosesnya bisa memakan waktu hingga satu bulan..
  • Terapi pemeliharaan Tahap terpanjang bisa bertahan selama beberapa tahun. Ini membantu mencegah kekambuhan dan memperkuat kekebalan pasien..

Jika kemoterapi tidak menghasilkan hasil yang diinginkan, teknik transplantasi sumsum tulang digunakan..

Jika tidak ada metode yang membantu dalam memerangi kanker, terapi paliatif digunakan. Ini bertujuan untuk menjaga pasien dan meningkatkan standar hidup. Jadi, untuk mengurangi gejalanya, obat-obatan khusus digunakan:

  • Obat penghilang rasa sakit. Karena kanker mengarah pada pelanggaran fungsi dasar tubuh dan menghancurkan kantong artikular, rasa sakit yang serius dapat terjadi yang tidak dapat dihilangkan dengan analgesik sederhana. Menggunakan zat narkotik untuk menghilangkan rasa sakit.
  • Antiemetik. Obat ini diperlukan untuk pasien dengan gangguan pencernaan..
  • Hemostatik. Penting untuk sindrom hemoragik dan perdarahan teratur.

Beberapa dokter juga meresepkan obat imunostimulasi kepada pasien. Dengan terapi paliatif, kehidupan pasien dapat dipertahankan hingga dua tahun. Dalam kasus yang jarang terjadi, selama periode ini, tubuh dapat secara mandiri memasuki tahap remisi jangka pendek, yang akan memungkinkan dokter untuk melakukan perawatan yang efektif..

Perkiraan kelangsungan hidup

Sayangnya, kanker darah adalah penyakit yang sangat agresif, dan ramalan tidak hanya bergantung pada kecepatan mencari bantuan medis, tetapi juga pada karakteristik individu dari tubuh pasien. Pada anak-anak, sebagai aturan, prognosisnya lebih baik: pada 85% kasus, SEMUA yang terdeteksi tepat waktu dapat diobati dengan obat kemoterapi. Namun, kita berbicara tentang leukemia limfoblastik akut sel-B. Dengan sel-T ALL, prognosis memburuk secara dramatis. Gambaran yang tidak menguntungkan terjadi dengan kekambuhan penyakit. Sebagai aturan, pada tahap ini, sistem saraf pusat terlibat dalam proses onkologis, yang mengarah pada penghambatan fungsi otak dan sumsum tulang belakang. Sebagai aturan, terapi paliatif diresepkan, yang memungkinkan Anda untuk memperpanjang hidup pasien hingga 1-2 tahun. Selama periode ini, pasien dapat keluar untuk perawatan rawat jalan dengan kunjungan rutin ke dokter. Rencana perawatan dikembangkan secara individual, dengan mempertimbangkan karakteristik tubuh.

Pencegahan kanker darah

Bahkan gaya hidup sehat bukanlah jaminan perlindungan seratus persen terhadap leukemia. Mereka dapat terjadi pada segala usia. Pada orang dewasa, orang berusia di atas 50 tahun, serta orang yang bekerja di industri kimia dan radioaktif, berisiko. Namun, masih mungkin untuk mengurangi kemungkinan pengembangan onkologi. Untuk melakukan ini, kami menyarankan Anda mematuhi saran dokter:

  • Habiskan lebih banyak waktu di luar rumah.
  • Jangan lupakan aktivitas fisik sedang.
  • Minumlah setidaknya 1,5 liter air bersih per hari.
  • Menolak makanan cepat saji, berlemak, digoreng, makanan yang terlalu asin atau manis.
  • Jika memungkinkan, ubah tempat tinggal Anda ke area yang lebih ramah lingkungan.

Dan tentu saja, secara teratur menjalani pemeriksaan medis. Mengunjungi seorang ahli onkologi dianjurkan setidaknya setahun sekali; orang-orang yang bekerja di perusahaan berbahaya - setidaknya setiap enam bulan sekali.

Anda dapat memilih spesialis yang tepat menggunakan layanan "Dokter Online" yang nyaman..

Leukemia limfoblastik akut - penyakit sumsum tulang

Materi diterbitkan untuk referensi, dan bukan resep untuk perawatan! Kami menyarankan Anda menghubungi ahli hematologi di fasilitas Anda.!

Rekan penulis: Markovets Natalya Viktorovna, ahli hematologi

Leukemia atau kanker darah mengacu pada penyakit sumsum tulang. Leukemia limfositik atau limfoblastik timbul dari sel limfoblastik dengan karakteristik genetik dan imunofenotipik tertentu, serta dari prekursor lainnya - leukosit myeloblastic atau myeloid.

Kandungan:

Leukemia limfoblastik - apa itu? Ini adalah patologi paling umum yang mempengaruhi otak merah tulang, kelenjar getah bening, limpa, timus, dan organ-organ lainnya. Ini mempengaruhi sistem hematopoietik pada 75-80% dari semua penyakit onkologisnya. Anak laki-laki yang sakit lebih sering berusia 2-5-14 tahun. Anak perempuan dan orang dewasa lebih jarang sakit.

Inti dari penyakit

Dokter menyebut leukemia limfoblastik akut leukemia atau kanker darah, karena pembentukan sel darah terganggu di sumsum tulang: sel darah imatur yang abnormal mendahului sel darah putih dan diproduksi secara berlebihan. Berikutnya adalah reproduksi dan akumulasi di otak dari tulang sel-sel ledakan ini, yang mengganggu sintesis sel darah tanpa patologi. Mereka menjadi penyebab gejala spesifik dalam kasus kelebihan dan akumulasi di sistem saraf pusat, limpa, hati dan kelenjar getah bening.

Penting. Limfoma dan leukemia termasuk ke dalam kelompok penyakit onkologis sistem hematopoietik, karakteristik reproduksi yang tidak dapat ditekan, penggantian dan kerusakan sel darah sumsum tulang, sistem limfatik oleh sel-sel ganas. Mereka berubah dari sel hematopoietik dari jenis tertentu.

Leukemia limfoblastik disebut "akut" sehubungan dengan perkembangan kanker yang cepat, berbeda dengan leukemia kronis.

Dalam keadaan normal, otak menghasilkan darah dari sel-sel yang selaras: tumbuh, masak, dan diperbarui. Dengan perkembangan onkologi, sel-sel darah putih diproduksi - darah putih tubuh yang belum matang. Mereka menghentikan pendewasaan mereka dan tidak memenuhi fungsinya: mereka membagi dan memindahkan sel-sel sehat dari sumsum tulang merah tanpa terkendali.

Penting. Dengan kurangnya leukosit, sel darah merah dan trombosit dalam darah, anemia (anemia) dimulai. Infeksi dan perdarahan yang sering mempersulit kesehatan.

Leukemia akut

Penting. Leukemia akut cenderung menjadi kronis. Tapi dia tidak tinggal di tempat asalnya. Dari sumsum tulang, sel-sel menyebar oleh aliran darah, getah bening dan menembus jaringan organ lain, mengganggu pekerjaan mereka.

Penyebab

Selama pengembangan leukemia cepat dari limfoblas, perubahan terjadi pada struktur kromosom gen: penyimpangan kromosom spesifik dan nonspesifik.

Dengan perubahan spesifik: inversi, penghapusan, translokasi, amplifikasi daerah kromosom yang mengandung onkogen, gen reseptor sel dan faktor pertumbuhan, DNA dengan urutan yang diperbarui terbentuk, dan sel dengan properti yang diperbarui adalah klon spesifik.

Klon yang dimodifikasi dan dibentuk berkontribusi pada perkembangan tumor dan munculnya penyimpangan kromosom orde kedua. Leukemia varian yang berbeda mungkin memiliki penyimpangan yang serupa. Misalnya, pada leukemia kronis atau akut, kromosom Philadelphia sering muncul.

Dokter masih mencari penyebab penyakit, melakukan penelitian. Mereka percaya bahwa secara tidak langsung penyebab leukemia limfositik akut adalah:

  • penyakit menular;
  • radiasi selama diagnosa sinar-X, terapi radiasi, radiasi pengion;
  • mutagen kimia di bawah pengaruh benzena dan depresan imunologis sitologis: mustargen, sarcolysin, leukaran, cyclophosphamide, imuran;
  • mutagen biologis (virus) yang mempengaruhi tubuh wanita hamil.

Trisomi pada kromosom 21 pasien dengan sindrom Down

Penting. Mengembangkan leukemia akut dikaitkan dengan kromosom dengan adanya kelainan bawaan. Risiko tinggi penyakit pada anak-anak dengan adanya faktor keturunan dan kelainan genetik: sindrom Down, neurofibromatosis tipe pertama atau defisiensi imun primer.

Tanda-tanda karakteristik

Gejala pada orang yang sakit bermanifestasi dengan berbagai cara. Ini difasilitasi oleh gangguan parah, hematopoiesis, kelebihan ledakan abnormal dan kurangnya sel darah normal yang utuh.

Tanda-tanda karakteristik utama leukemia adalah anemia dan keracunan dengan pembusukan tumor:

  • nafsu makan berkurang atau kurang dari itu, yang menyebabkan penurunan tajam berat;
  • penampilan detak jantung yang dipercepat - takikardia;
  • adanya kelemahan dan kulit pucat.

Dengan kekurangan trombosit, perdarahan kecil muncul pada kulit dalam bentuk memar dan memar. Dengan perkembangan penyakit, pendarahan menutupi selaput lendir gusi dan rongga hidung.

Memar pada kulit

Sel-sel ledakan menumpuk, yang memperbesar kelenjar getah bening di selangkangan, ketiak dan leher. Dengan hepatosplenomegali - sindrom patologis sekunder leukemia cepat - Anda dapat mendeteksi peningkatan dalam hati dan limpa.

Penyakit ini terkadang menyebabkan patah tulang atau rasa sakit pada sistem tulang-sendi. Jika sel darah putih matang yang sehat tidak disintesis dalam jumlah yang tepat, pasien sering terkena infeksi disertai demam tinggi. Ini mungkin muncul karena keracunan karena pembusukan tumor..

Penting! Seringkali sakit tenggorokan bernanah yang berkepanjangan, tidak dapat menerima pengobatan antibiotik, menjadi gejala leukemia akut.

Penyakit onkologis sering diindikasikan oleh perubahan fungsi organ lain:

Penyakit ini sering mempengaruhi sistem saraf pusat, dan karena itu memanifestasikan dirinya dalam neuroleukemia..

Diagnostik

Gejala yang terkait dengan penyakit leukemia non-spesifik ini membutuhkan diagnosis laboratorium menyeluruh:

  • tes darah untuk mendeteksi tingkat semua sel darah;
  • tusuk sumsum tulang untuk mendeteksi sel-sel ledakan;
  • cairan serebrospinal untuk mempelajari keadaan sistem saraf pusat.

Kami menyarankan Anda mempelajari artikel tentang topik yang sama. Apa leukemia myeloid akut dalam artikel ini?.

Studi sitokimia memperjelas sifat sel blast. Dengan sitogenetik, mereka mempelajari struktur kromosom sel leukemia, dengan immunophenotyping, mereka mempelajari molekul protein di permukaannya..

Diagnosis ditujukan untuk membedakan leukemia limfoblastik akut (ALL) dari leukemia myeloid akut dan menentukan tipe ALL tertentu untuk mengembangkan terapi dan menentukan prognosis setelah terapi..

Selain itu, kelenjar getah bening dan organ penting untuk kehidupan diperiksa: dengan USG dan CT.

Pengobatan

SEMUA terapi dibagi menjadi tiga tahap:

    Induksi remisi melalui kemoterapi multikomponen intensif. Dalam hal ini, obat sitostatik digunakan yang menghancurkan sel-sel leukemia. Penggunaan vinkristin, hormon, glukokortikosteroid, Asparaginase, antrasiklin (Daunorubicin) mungkin efektif..

Penting. Dengan diagnosis leukemia limfoblastik akut, kelangsungan hidup dapat mencapai 5 tahun - 95% pada anak-anak dan 75-90% pada orang dewasa dengan pengobatan dini.

Catatan. Selama dua tahap pertama, obat-obat kemoterapi diberikan secara intravena di rumah sakit atau rawat jalan..

Kami menyarankan Anda juga memperhatikan artikel: "Leukemia limfoblastik akut pada anak-anak".

Beberapa pasien menjalani iradiasi kranial kepala, induksi ulang (pengulangan siklus polikemoterapi), terapi anti-relaps dengan transplantasi sumsum tulang. Kerabat atau orang lain menjadi donor. Kemoterapi dan transplantasi sel induk.

Seorang donor mungkin diperlukan untuk infus darah - pengisian darah yang sakit dengan trombosit untuk mengecualikan perdarahan dan sel darah merah - untuk menyingkirkan anemia. Sel darah putih donor (granulosit) diperlukan untuk infeksi berat, serta dalam kasus mual parah, muntah dan kebotakan.

Kemoterapi dapat menyebabkan alergi dan syok anafilaksis, disertai pembengkakan, sesak napas, gatal parah. Kemudian gunakan analog dari bahan kimia yang digunakan. Misalnya, Asparaginase digantikan oleh Oncospar atau Ervinase.

Dalam pengobatan ALL, perlu untuk mempertimbangkan penurunan resistensi tubuh, oleh karena itu, perawatan paralel dengan obat yang efektif terhadap bakteri dan jamur dalam kasus komplikasi dan sebagai profilaksis terhadap kandidiasis dan aspergillosis.

Jika pengobatan yang memadai dari tahap terakhir dilakukan dengan diagnosis leukemia limfoblastik akut, pada orang dewasa prognosis selama 5 tahun dapat 45-80%.

Jika remisi dicapai selama 5 tahun atau lebih, Anda harus mematuhi diet tertentu dan persyaratan kebersihan yang ketat, menghindari infeksi dan cedera dengan membatasi kontak dengan dunia luar, cedera membran mukosa di rongga mulut selama menyikat gigi..

Leukemia limfoblastik akut

Leukemia adalah proses ganas pada organ hematopoietik yang mengganggu fungsi organ dan sistem manusia. Varietas leukemia diketahui berbeda dalam metode pembentukan sel atipikal. Leukemia akut dan kronis. Untuk kronis, perkembangan penyakit yang berkepanjangan tanpa gejala yang jelas adalah karakteristik. Bentuk akut berkembang dengan cepat dan aktif mempengaruhi seluruh tubuh manusia.

Leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah proses heterogen yang menyebabkan patologi onkologis, di mana sistem pembentukan darah, yaitu sumsum tulang, terpengaruh. Patologi memprovokasi proses pembelahan limfoblas yang tidak terkontrol.

Penyakit ini ditandai oleh anemia, keracunan seluruh organisme, radang hati, kelenjar getah bening dan limpa, kegagalan pernapasan dan perdarahan spontan. Ahli onkohematologi terlibat dalam perawatan ini. Diagnosis ditentukan oleh hasil studi instrumental dan laboratorium. Kode ICD-10 untuk kanker darah C91.

Pada anak-anak, proses onkologis berkembang hingga sepuluh kali lebih sering daripada pada orang dewasa. Biasanya didiagnosis dalam hubungan seks yang lebih kuat dari lahir hingga enam tahun. Pada anak perempuan, penyakit ini jarang terjadi. Pada masa kanak-kanak, leukemia adalah penyakit utama; pada masa dewasa, leukemia bertindak sebagai komplikasi dari diagnosis "kanker limfositik kronis.".

Dibandingkan dengan jenis penyakit lain, leukemia limfoblastik akut dapat memengaruhi otak dan sumsum tulang belakang. Perubahan dalam kemajuan sistem saraf pusat.

Menurut definisi Organisasi Kesehatan Dunia, patologi diklasifikasikan sebagai:

  1. Kanker pra-pra-sel-b;
  2. Leukemia sel pra-B;
  3. Leukemia sel-B;
  4. Kanker darah sel T.

Leukemia limfoblastik akut sel-B terdeteksi pada 85% orang dengan ALL. Anak-anak berusia tiga tahun berisiko atau berkembang setelah 60 tahun. Tumor B2 tipe umum adalah umum.

Kanker T-linear terdeteksi pada 15% pasien, biasanya pada masa remaja.

Etiologi penyakit

Dengan patologi, hematopoiesis dilanggar di bawah pengaruh klon yang bersifat ganas. Ini diwakili oleh ledakan yang tak terkendali dan terus-menerus membelah. Klon dibuat karena gangguan genetik, di mana ada pertukaran situs kromosom (translokasi), kehilangan situs (penghapusan), pembalikan situs (inversi) dan penciptaan situs tersebut (amplifikasi).

Sel kanker diletakkan pada tingkat genetik selama pembentukan janin. Selama bertahun-tahun ia dalam keadaan tidur, tetapi diaktifkan oleh pengaruh agresif eksternal pada tubuh..

Golongan darah kedua lebih rentan dibandingkan leukemia limfoblastik akut.

Penyakit ini berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

  • Latar belakang radiasi meningkat di tempat tinggal seseorang.
  • Bekerja dengan radiasi pengion.
  • Pemeriksaan radiologis yang sering. Hubungan dengan patologi hanya diasumsikan. Selama diagnosis, proses hematopoietik tubuh dipengaruhi secara negatif, namun, dosis radiasi kecil dan onkologi berkembang dalam keadaan darurat..
  • Paparan radiasi dalam pengobatan tumor ganas. 10% pasien kanker mengalami kanker darah akut setelah menjalani perawatan. Kanker dapat terjadi dalam 10 tahun..
  • Bentuk akut leukemia limfoblastik berkembang dengan latar belakang penyakit menular.
  • Sejarah kerabat darah mengandung proses onkologis.
  • Penyakit anak dapat berkembang jika orang tua menciptakan kondisi steril sejak lahir. Kekebalan tidak akan bekerja dalam kontak dengan patogen patogen. Anak itu harus berkenalan dengan dunia luar, kontak dengan binatang dan orang asing. Pilek meredam pertahanan tubuh, jadi tidak perlu takut pada mereka.

Penyebab perjalanan akut leukemia adalah kontak seorang wanita hamil dengan unsur-unsur kimia berbahaya, dengan kelainan genetik janin, misalnya, Down, Schwachmann, Fanconi, Klinefelter, sindrom Wiskott-Aldrich. Pediatri sedang mempelajari efek patologi lain pada proses kanker. Kanker anak dikaitkan dengan merokok ibu selama masa kehamilan.

Dalam patogenesis, perkembangan sel-sel atipikal di sumsum tulang, yang memicu pelanggaran pembentukan darah, dicatat. Terjadinya sitopenia dapat disertai dengan perdarahan mukosa dan perdarahan internal..

Leukemia limfoblastik akut dewasa dikaitkan dengan karakteristik kromosom Philadelphia dari kanker sel-B. Bentuk lain dari perjalanan akut penyakit ini adalah leukemia myeloid. Prekursor granulosit berkembang biak di sumsum tulang. Kanker non-limfoblastik dikaitkan dengan transfer kromosom Philadelphia.

Tahapan patologi

Dalam praktik onkologis, leukemia akut dibagi menjadi beberapa tahap berikut:

  • Fase pertama memiliki arus tersembunyi. Di sumsum tulang, proses ganas muncul, tingkat leukosit turun atau naik. Bentuk ledakan.
  • Dengan tahap yang diperluas, penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala klasik. Proses hematopoiesis rusak. Infeksi secara aktif mempengaruhi tubuh. Tes darah menentukan kondisi patologis.
  • Kanker darah melewati sementara atau sepenuhnya. Selama remisi lengkap, tingkat sel darah dipulihkan. Mutasi pada organ pembentuk darah berhenti. Jika penyakit tidak surut sepenuhnya, dengan latar belakang kesejahteraan, organ limfoid mengandung peningkatan jumlah ledakan.
  • Kanker sekunder atau kambuh ditandai dengan kerusakan berulang pada sumsum tulang atau perkembangan neoplasma di organ lain.
  • Pada tahap akhir, sel darah putih yang belum matang menyebar ke seluruh jaringan dan organ. Fungsi sistem tubuh manusia terhambat. Perawatan tidak membawa hasil. Ada ancaman konstan terhadap kehidupan pasien.

Gambaran klinis

Gejala leukemia akut berkembang dalam satu bulan. Limfoblast dibagi, jumlahnya berkembang pesat. Peningkatan ledakan memicu penggantian sel sumsum tulang yang sehat dengan yang atipikal. Proses hematopoietik terganggu, metastasis dimulai. Neoplasma sekunder terjadi pada semua organ tubuh..

Sindrom berikut adalah karakteristik anak yang sakit:

  • Kantuk.
  • Kulit pucat karena anemia.
  • Aktivitas menurun. Anak itu tidak mau bermain.
  • Penurunan berat badan dan kurang nafsu makan.

Gejala menyebabkan penurunan sel darah merah dalam serum darah. Oksigen jaringan berkurang.

Penyakit menular yang sering berkembang dengan latar belakang penurunan limfosit dan tidak adanya granulosit lengkap atau sebagian. Gejalanya adalah demam tinggi. Dengan penurunan jumlah trombosit, kerusakan kulit terjadi dengan ruam merah muda cerah. Penyakit ini dapat ditandai dengan peradangan pada mukosa mulut..

Sistem limfatik terlibat dalam proses ini. Ada peningkatan simpul di leher, ketiak dan selangkangan. Kelenjar getah bening sakit dan mengganggu tindakan.

Ketika tumor berkembang di rongga tulang, aktivitas motorik anak terganggu. Ada rasa sakit dan sakit di anggota badan.

Organ internal yang kontak dengan sel-sel ganas membengkak dan membesar. Hati dan limpa menonjol secara signifikan di atas permukaan kulit. Pasien mengalami nyeri pada palpasi organ. Nyeri perut akut, gangguan tinja adalah karakteristik.

Ketika leukemia sampai ke otak, kejang epilepsi, mual, pusing, gangguan koordinasi dan penglihatan berkembang. Gejala meningitis terjadi, di mana pasien mengalami sakit kepala yang tak tertahankan. Tekanan intrakranial naik. Dalam hal ini, prognosis seumur hidup dikurangi menjadi nol.

Perkembangan anemia menyebabkan jantung berdebar, pusing dan pucat pada kulit. Jumlah trombosit berkurang. Trombosis berkembang. Memar yang lemah memicu perdarahan subkutan berskala besar. Gumpalan darah buruk. Pendarahan hidung dan pendarahan pada selaput lendir terjadi secara tiba-tiba dan sering. Untuk perdarahan organ dalam, muntah dengan inklusi darah dan feses berwarna hitam adalah karakteristik.

Aspek imunologis diwakili oleh kemerahan, gatal dan bernanah luka setelah suntikan dan luka. Mikosis, virus, dan bakteri yang secara aktif memengaruhi kesehatan manusia bergabung dengan kanker. Volume paru-paru dapat menurun karena pembengkakan kelenjar getah bening. Pada saat yang sama, pasien merasa sesak napas, tidak dapat bernapas sepenuhnya, kulit menjadi biru, bibir membiru, kelelahan dan tanda-tanda kelaparan oksigen lainnya muncul.

Metode untuk menentukan diagnosis

Diagnostik melibatkan studi laboratorium dan instrumental yang kompleks. Indikator penting jumlah darah dan mielogram.

  • Tes darah ekstensif menunjukkan penurunan hemoglobin sebanyak 2 kali dari norma. Indikator menurun dengan kehilangan darah yang signifikan, oleh karena itu, tidak selalu dikaitkan dengan leukemia.
  • Jumlah sel darah merah dan trombosit dalam serum darah berkurang 2-4 kali.
  • Mengurangi jumlah prekursor sel darah merah.
  • Limfosit mungkin kehilangan kemampuannya untuk membelah atau, sebaliknya, berkembang biak dengan cepat. Indikatornya tidak akan normal dengan leukemia.
  • Tidak ada sel basofilik dan eosinofilik.
  • Tingkat sedimentasi eritrosit meningkat 5-10 kali.
  • Sel darah putih ditandai oleh penampilan yang tidak matang.

Dengan leukemia, mielogram menunjukkan peningkatan jumlah ledakan..

Untuk memperjelas diagnosis dan diagnosis organ dalam, dilakukan pemeriksaan USG pada organ perut, ekokardiografi, x-ray sternum, dan biopsi cairan serebrospinal..

Menggunakan tes darah biokimia untuk menentukan kesehatan dan kondisi hati dengan ginjal.

Metode diagnostik untuk patologi darah onkologis akut termasuk pencitraan resonansi magnetik dan computed tomography. Mereka relevan untuk mengidentifikasi fokus sekunder. Metode penelitian ini memungkinkan Anda memindai semua bagian tubuh manusia.

Taktik terapi

Dokter terlibat dalam perawatan di pusat onkohematologis. Protokol perawatan dipilih secara individual. Tergantung pada gejala, stadium kanker, kondisi pasien.

Tahap pertama dalam pemulihan adalah kemoterapi. Obat-obatan diberikan secara intravena, kurang intramuskular atau oral. Komponen-komponen sitostatik menembus struktur sel-sel ganas, menghambat reproduksi dan perkembangan. Rekomendasi klinis termasuk penggunaan terpadu obat kemoterapi untuk mencapai efek maksimal. Orang-orang dengan dinamika pemulihan positif cepat memasuki remisi.

Dalam kasus kerusakan pada otak atau sumsum tulang, pengobatan radiasi pengion digunakan. Terapi radiasi mengurangi rasa sakit dan membunuh sel darah putih yang abnormal.

Dalam kasus yang parah, pasien membutuhkan transplantasi sumsum tulang. Operasi ini dilakukan setelah penghancuran organ hematopoietiknya sendiri dengan dosis kemoterapi yang mengejutkan. Setelah prosedur, kelangsungan hidup pasien meningkat. Metode ini memiliki kontraindikasi dan efek samping:

  • Bahan donor sulit ditemukan.
  • Untuk transplantasi, kekebalan pasien hancur. Pada saat ini, seseorang sangat rentan terhadap bakteri patogen. SARS dan penyakit sederhana lainnya menyebabkan kematian.
  • Bahan yang ditransplantasikan mungkin tidak berakar atau mulai menolak tubuh pasien, mengakui semua sel dan organ sebagai benda asing.
  • Operasi ini dikontraindikasikan pada pasien dengan patologi sistem kardiovaskular dan gagal ginjal.

Ketika hasil positif tercapai, pasien dikirim untuk perawatan di rumah. Untuk waktu yang lama, anak tersebut menggunakan obat kemoterapi yang lemah untuk penghancuran akhir dari proses ganas.

Perkiraan hidup

Metode diagnostik dan pengobatan modern telah meningkatkan peluang bertahan hidup di antara pasien. 90% pasien dengan leukemia limfoblastik akut hidup 5 tahun dari tanggal diagnosis. Kemudian mereka dikeluarkan dari daftar dan dianggap sehat..

Peluang dikurangi dengan reaksi negatif terhadap kemoterapi dan dengan tingkat leukosit yang tinggi pada saat pengobatan penyakit..

Satu dari tujuh pasien kambuh dengan kekambuhan dalam 3 tahun setelah kemoterapi. Perawatan kanker sekunder efektif pada setengah dari pasien kanker.

Dengan tanda-tanda vital yang baik, leukemia secara spontan dapat memperburuk kondisi pasien. Jika ditemukan gejala yang mencurigakan, diagnosis dan perawatan segera diperlukan..

Leukemia limfoblastik akut pada anak-anak

Apa itu leukemia limfoblastik akut

Leukemia akut adalah tipe limfoblastik dan non-limfoblastik, frekuensi mereka pada anak-anak adalah 72-80% dan 16-19%, masing-masing. Sisanya 1-3% untuk leukemia myelogenous kronis.

Leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah neoplasma ganas yang timbul dari sel-sel sistem hematopoietik, yang merupakan sel progenitor limfosit dalam sumsum tulang merah (CMC).

Nenek moyang klon leukemia adalah sel induk polipoten KKM, yang mengalami mutasi genetik, sebagai akibatnya ia memperoleh ciri-ciri atypia, tidak matang pada generasi sel yang diinginkan, dan berlipat ganda, menggantikan sel-sel cabang hematopoiesis yang tersisa dari sumsum tulang. Akibatnya, sumsum tulang tetap dipenuhi oleh limfoblas, yang juga membanjiri aliran darah dan beberapa organ (kelenjar getah bening, limpa, hati, otak). Proses tumor juga didukung oleh mutasi pada gen yang mengatur apoptosis sel - kematian terprogram mereka dalam hal cacat.

Penyebab ALL pada anak-anak

Cytostatics dapat memainkan lelucon "buruk"

Leukemia akut adalah penyakit polietiologis, yaitu beberapa faktor dapat berperan dalam penampilannya.

  1. Faktor genetik: cacat genetik bawaan, mutasi gen dan kromosom dari berbagai jenis, penyakit keturunan.
  2. Faktor eksternal DNA sel yang rusak:
    • radiasi pengion;
    • logam berat, pestisida, herbisida, benzena, indol, cat nitro;
    • obat-obatan (penggunaan sitostatika, imunosupresan, antibiotik, NSAID) yang tidak masuk akal dan masif;
    • beberapa virus berumur panjang yang bertahan di organ manusia (virus herpes simpleks, virus Epstein-Barr, HPV).

Gejala dan tanda-tanda ALL pada anak-anak

Gejala non-spesifik leukemia - malaise dan kelemahan

Gejala keracunan umum: malaise, lesu, kantuk, demam, berkeringat.

Gejala anemia: sesak napas, takikardia, pucat pada kulit, mukosa mulut, konjungtiva, murmur jantung dan pembuluh darah.

Gejala gangguan kekebalan: proses nekrotik dan purulen dari berbagai pelokalan (pustula kulit, tonsilitis nekrotik, nekrosis kulit, selaput lendir mulut, usus, pneumonia).

Gejala kerusakan pembekuan darah: perdarahan dari hidung, mulut (gingiva), tempat suntikan, hematoma kulit di tempat-tempat yang sedikit trauma, darah dalam urin.

Gejala hiperplasia organ limfoid:

  • pembesaran kelenjar getah bening, hati, limpa;
  • nyeri pada tulang pipih (tulang panggul, tulang rusuk, tulang dada, tulang tengkorak), diafisis tulang tubular dan persendian karena tekanan peningkatan volume sumsum tulang pada periosteum;
  • hiperplasia kulit jarang terjadi;
  • pemadatan testis, tali sperma, ovarium selama infiltrasinya;
  • infiltrasi paru-paru, jantung - penampilan klinik bronkitis, pneumonia, miokarditis.

Anak itu mungkin terganggu oleh mual dan muntah.

  • sakit kepala, intensifikasi mereka dapat terprovokasi oleh cahaya terang, suara keras, menyentuh kulit;
  • mual, muntah, otot leher kaku;
  • gangguan penglihatan, pendengaran, bicara, aktivitas motorik;
  • nafsu makan meningkat, haus, gangguan mental, koma.

SEMUA Stadium Penyakit

Tahap awal menyerupai SARS

1) Periode awal ALL sering tidak didiagnosis, karena gejala penyakit menyerupai perjalanan klinis infeksi virus pernapasan akut, tonsilitis. Seorang anak yang sakit menjadi lesu, bisa merasakan sakit kepala, pusing, sakit di perut, otot, sendi. Seringkali ada sesak napas, detak jantung yang dipercepat, suhu tubuh naik ke angka subfebrile (rata-rata, hingga 37,5 ° C). Ruam pustular dapat muncul pada kulit, mimisan muncul atau menjadi lebih sering, deposit purulen yang banyak atau massa nekrotik dapat muncul pada tonsil palatina. Gejala penting yang harus memaksa orang tua untuk membawa anak ke dokter adalah peningkatan sementara dalam berbagai kelompok kelenjar getah bening.

2) Tahap aktif primer atau stadium lanjut dari ALL.

Ketinggian penyakit mulai dengan awal badai. Keracunan umum diekspresikan: kelemahan, sakit kepala meningkat, perubahan suhu tubuh dalam gelombang pada siang hari, kondisi subfebrile diamati pada malam hari. Nyeri sendi dan tulang, sesak napas, takikardia, pucat pada kulit dan selaput lendir diperkuat. Kelenjar getah bening yang membesar secara signifikan (terutama serviks, aksila dan inguinal), kelenjar ludah dan lakrimal, hati dan limpa, yang dapat menempati sekitar setengah dari rongga perut. Pendarahan meningkat, ruam polimorfik muncul di kulit, mimisan meningkat, yang sulit dihentikan.

Leukemia bisa mengalami remisi

3) Tahap remisi:

  • remisi lengkap - tidak ada keluhan dan gejala objektif penyakit, tidak ada sel ledakan di darah tepi dan tidak lebih dari 5% di CMC;
  • remisi tidak lengkap - fitur yang sama, tetapi ledakan untuk CMC mungkin 5-20%.
  • kekambuhan sumsum tulang - seringkali kelenjar getah bening, hati dan limpa membesar, gejala anemia diamati, atau tidak ada manifestasi klinis penyakit, tetapi tes darah dan CMC diubah;
  • kekambuhan ekstramular - klinik yang diucapkan tanpa mengubah mielogram (hingga 0% ledakan di CMC).

5) Tahap akhir: penghambatan hematopoiesis yang nyata dengan komplikasi infeksi sekunder yang mengancam jiwa dan perdarahan spontan.

6) Tahap pemulihan: pertolongan total dari perubahan klinik dan laboratorium tanpa efek residual leukemia. Ini sangat jarang terjadi.

Diagnostik

Tes laboratorium menunjukkan patologi pembentukan darah

  1. Dalam analisis umum darah: penurunan hemoglobin, sel darah merah, trombosit, granulosit, peningkatan jumlah sel ledakan atipikal, percepatan ESR.
  2. Dalam analisis biokimia darah: peningkatan LDH, bilirubin, AST, alkaline phosphatase, penurunan total protein, albumin, glukosa, besi, elektrolit.
  3. Dalam analisis umum urin: protein, sel darah putih, silinder, bakteri.
  4. Dalam mielogram (analisis yang mencerminkan komposisi seluler CMC):
    • pada tahap awal - hingga 25% dari ledakan;
    • dalam tahap meluas - lebih dari 25% ledakan, fenomena leukemia menganga, penurunan prekursor sel darah merah dan trombosit;
    • dalam tahap remisi lengkap - kurang dari 5% ledakan, dengan remisi tidak lengkap - kurang dari 20% ledakan, kecambah sel lain dalam CMC tidak dihambat;
    • dalam tahap kambuh - lebih dari 5% ledakan, atau tidak berubah.
  5. Studi sitokimia (untuk enzim) dan imunohistokimia (untuk penanda sel).
  6. Penelitian genetik: translokasi gen pada kromosom 4, 11, 9, 22.
  7. Tusukan tulang belakang: blastosis, peningkatan protein dalam cairan serebrospinal.

Jenis perawatan:

Kemoterapi - pengobatan pilihan untuk leukemia

  1. Polikemoterapi - pengobatan dengan kombinasi obat-obatan sitostatik dan steroid, tindakan yang ditujukan untuk menghancurkan klon sel atipikal.
    Fase pengobatan:Pengobatan
    induksi remisiprednison, vincristine, asparaginase, methotraxate, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide
    konsolidasi remisi6-mercaptopurine, asparaginase, methotrexate
    remisi remisiobat fase pertama
    terapi perawatan6-mercaptopurine dan methotrexate

Kemoterapi dilakukan sesuai dengan protokol perawatan khusus:

  • ALL-BFM 95m - disetujui pada tahun 1990, dirancang untuk 6 bulan perawatan intensif dan hingga 2 tahun terapi pemeliharaan;
  • ALL-MB - disetujui pada tahun 2002, dirancang selama 8 bulan perawatan intensif dengan dukungan obat hingga 2 tahun.
  • Terapi kemoterapi yang menyertai: obat antiemetik, antibiotik, faktor pertumbuhan, terapi infus, transfusi plasma darah dan massa sel.
  • Transplantasi KKM, sel induk, donor perifer dan darah tali pusat.
  • SEMUA profilaksis:

    Gaya hidup sehat adalah bagian integral dari pencegahan

    1. Hilangkan paparan radiasi, bahan kimia, obat yang diresepkan secara tidak masuk akal.
    2. Gunakan makanan jinak, perawatan bayi yang aman.
    3. Kecualikan pengobatan sendiri. Pada waktunya, konsultasikan dengan dokter jika seorang anak berkembang: peningkatan tiba-tiba kelenjar getah bening, anemia, tonsilitis nekrotik, perdarahan, demam.
    4. Wanita disarankan untuk merencanakan kehamilan, tes untuk pengangkutan virus, dan menghindari efek berbahaya pada tubuh selama kehamilan (radiasi, antibiotik, sitostatik, alkohol, nikotin, obat-obatan).

    Ramalan cuaca

    Prognosisnya baik pada usia 1-9 tahun

    Prognosisnya menguntungkan pada kasus ALL pada anak usia 1-9 tahun, angka ledakan yang relatif rendah dalam BMC dan darah tepi, respons yang baik terhadap kemoterapi (pengurangan ledakan BMC hingga 5% per 1 bulan perawatan), tanpa adanya kerusakan sistem saraf pusat.

    Prognosis yang tidak menguntungkan dianggap ALL pada bayi baru lahir dan anak di atas 9-10 tahun, dengan keterlibatan otak, cairan serebrospinal tinggi, darah, blastosis sumsum tulang, dengan respons buruk terhadap terapi (5-25% ledakan di CMC setelah 1 bulan perawatan), dengan deteksi T - Immunenotipe sel dan translokasi gen antara 9 dan 22, 4 dan 11 kromosom.

    Leukemia limfositik akut

    Leukemia limfositik akut adalah salah satu jenis tumor darah, penyakit ganas di mana jaringan normal sumsum tulang merah digantikan oleh tumor, terdapat proliferasi aktif prekursor limfosit imatur - limfoblas.

    Leukemia limfositik akut dalam jumlah dan fakta:

    • Istilah umum "leukemia akut" pertama kali digunakan pada tahun 1889 oleh ilmuwan Wilhelm Ebstein. Dia memutuskan untuk membedakan antara leukemia kronis yang sedang berlangsung lambat dan leukemia akut, yang berkembang lebih cepat dan lebih sering menyebabkan kematian pasien.
    • Leukemia akut dibagi menjadi dua kelompok: limfoblastik (leukemia limfositik) dan non-limfoblastik (leukemia myelogenous).
    • Leukemia limfositik akut lebih sering terjadi pada anak-anak. Paling sering, penyakit ini terjadi pada anak-anak 1-6 tahun.
    • Peningkatan kedua dalam insiden leukemia limfoblastik tercatat pada usia 50-60 tahun.
    • Anak laki-laki lebih sering sakit daripada anak perempuan, pria lebih sering daripada wanita (rasio sekitar 2: 1).
    • Hingga 15 tahun, risiko mengembangkan leukemia limfositik akut adalah 1: 2000.

    Sel limfosit: struktur, fungsi, jenis, di mana dan bagaimana terbentuk.

    Limfosit adalah sel-sel sistem kekebalan tubuh yang bertanggung jawab untuk melindungi tubuh dari zat asing, virus, dan bakteri. Limfosit adalah jenis sel darah putih yang disebut sel darah putih..

    Jenis limfosit:

    JudulFungsi
    Limfosit BAntibodi disintesis - molekul yang berikatan dengan antigen (partikel asing) dan memicu respons imun.
    Limfosit T bertanggung jawab untuk aktivasi limfosit B. Perubahan yang terjadi dengan limfosit B setelah aktivasi:
    • beberapa di antaranya berubah menjadi sel plasma dan mulai mengeluarkan antibodi yang menyebabkan respons imun;
    • yang lain ditransformasikan menjadi sel-B memori - sel-sel itu bertahan dalam tubuh untuk waktu yang lama dan siap untuk dengan cepat meluncurkan respons imun ketika antigen kembali menembus.
    Limfosit TJenis dan fungsi limfosit-T:
    • Pembunuh-T. Mereka menghancurkan sel-sel tubuh mereka sendiri yang rusak: terinfeksi oleh virus, bakteri, sel tumor. Pembunuh-T memainkan peran penting dalam kekebalan antivirus.
    • T-pembantu. Sel-sel yang terlibat dalam aktivasi respon imun diaktifkan: Limfosit-B, pembunuh-T, monosit, pembunuh-NK.
    • Penekan-T. Menekan fungsi T-helper, dengan demikian mengatur kekuatan dan durasi respons imun.
    Sel NKLimfosit ini juga disebut sel pembunuh alami. Mereka menghancurkan sel-sel yang rusak yang tidak bisa dihancurkan oleh pembunuh-T. Paling sering, ini adalah sel tumor, serta sel yang dipengaruhi oleh virus tertentu..

    Pembentukan limfosit dalam tubuh

    Setiap limfosit yang memasuki aliran darah adalah tahap akhir dari pembagian sejumlah sel yang terletak di organ hematopoietik. Limfosit dewasa tidak lagi dapat berkembang biak dan berubah menjadi sel lain - perkembangannya lengkap.

    Tahapan pembentukan limfosit:

    • Secara umum, semua hematopoiesis dimulai dengan sel induk multipoten. Ini "universal" dan dapat menjadi pendahulu dari setiap sel darah: sel darah merah, platelet, semua jenis sel darah putih..
    • Agar limfosit baru terbentuk, sel induk “universal” harus bertransformasi menjadi sel progenitor limfopoiesis. Hanya sel-sel limfoid yang dapat terbentuk darinya, dan tidak ada yang lain.
    • Selama pembelahan berikutnya, sel ini berubah menjadi limfoblas, dan kemudian menjadi pro-limfosit.
    • Pro-limfosit dapat segera berubah menjadi sel NK atau menjadi "limfosit kecil" - ini adalah prekursor limfosit T dan B.
    • Di bawah pengaruh limfosit-T, limfosit-B berubah menjadi sel plasma dan mulai mengeluarkan antibodi.

    Organ limfoid sentral
    OrganDeskripsi
    Sumsum tulang merahDi sumsum tulang merah, tahap awal pematangan limfosit dilakukan..
    Pada anak-anak, organ hematopoietik ini mengisi semua tulang. Pada orang dewasa, bagian dari sumsum tulang merah berubah menjadi jaringan adiposa, ia terkonsentrasi terutama di tulang belakang, tulang rusuk, tulang panggul, tengkorak, ujung tulang panjang lengan dan kaki..
    Limfosit muda terletak di bagian perifer dari sumsum tulang merah dan secara bertahap, ketika mereka dewasa, pindah ke pusat..
    Kemudian limfosit keluar dari sumsum tulang merah ke dalam aliran darah dan bermigrasi ke organ limfoid perifer tempat mereka dewasa..
    Timus (kelenjar timus)Di timus, tahap awal pematangan limfosit T dilakukan.
    Timus paling aktif pada anak usia dini. Dua bagian dibedakan di dalamnya: kulit tengah dan sekitarnya. Di dalam korteks terdapat T-limfosit. Ketika mereka dewasa, mereka bergeser lebih dalam dan akhirnya memasuki aliran darah, bermigrasi ke organ limfoid perifer.
    Atrofi timus dimulai pada masa remaja.
    Organ Limfoid Perifer
    OrganDeskripsi
    LimpaPulp merah dan putih disekresikan di limpa. Pematangan limfosit T dan B yang bermigrasi di sini dari timus dan sumsum tulang merah terjadi pada pulpa putih..
    Dengan kerusakan pada sumsum tulang merah, limpa dapat mengambil fungsinya.
    Kelenjar getah beningKelenjar getah bening didistribusikan ke seluruh tubuh, tetapi bekerja bersama sebagai satu organ. Mereka adalah pematangan limfosit T dan B.
    Pada usia 4-8 tahun, aktivitas kelenjar getah bening sudah maksimal. Pada usia 13-15, formasi mereka selesai. Dan dalam 20-30 tahun, atrofi bertahap dimulai.
    Akumulasi jaringan limfatik di ususLakukan kira-kira fungsi yang sama dengan kelenjar getah bening.

    Penyebab leukemia limfositik akut

    Penyebab awal dari perkembangan penyakit ini adalah mutasi, yang menghasilkan sel limfoblastik ganas di sumsum tulang merah. Diyakini ada di dalam tubuh bayi sebelum lahir. Tetapi untuk pengembangan leukemia limfositik, ini biasanya tidak cukup.

    Faktor negatif lainnya harus memengaruhi tubuh:

    • Penyakit kromosom. Mereka adalah pelanggaran jumlah dan struktur kromosom. Misalnya, anak-anak dengan penyakit Down memiliki risiko 40 kali lebih tinggi terkena leukemia limfositik sebelum usia 4 tahun..
    • Efek radiasi. Para ilmuwan telah menemukan prevalensi leukemia limfoblastik yang lebih tinggi di antara kelompok orang berikut:
      • pekerja yang melayani peralatan yang memancarkan radiasi;
      • penduduk Jepang, yang pada suatu waktu menjadi korban pemboman Hiroshima dan Nagasaki;
      • Warga Ukraina yang menjadi korban kecelakaan Chernobyl dan mereka yang saat ini tinggal di wilayah dengan latar belakang radiasi yang meningkat;
      • pasien dengan tumor ganas yang menjalani terapi radiasi;
      • anak-anak yang ibunya menjalani rontgen selama kehamilan (risikonya sedikit meningkat, tetapi meningkat dengan setiap prosedur baru).
    • Karsinogen. Ada sejumlah besar zat beracun, yang masuk ke dalam tubuh meningkatkan risiko pengembangan tumor..
    • Infeksi Saat ini, tidak diketahui virus atau bakteri mana yang dapat memicu perkembangan leukemia limfoblastik. Beberapa ilmuwan percaya bahwa bukan infeksi itu sendiri yang berperan, tetapi respon yang salah terhadapnya dari sistem kekebalan tubuh.

    Manifestasi leukemia limfositik akut

    Perubahan patologis dalam tubuh dengan leukemia limfoblastik akut, yang terkait dengan semua gejala:

    • Adanya jaringan tumor. Faktanya, tumor ganas tumbuh di sumsum tulang merah.
    • Pelanggaran pembentukan darah. Klon sel tumor tumbuh di organ limfoid, dan mereka menggeser jaringan normal. Akibatnya, produksi jenis leukosit lain, sel darah merah, dan trombosit turun tajam..
    Gejala leukemia akut selalu sama, terlepas dari jenisnya. Tidak ada tanda-tanda spesifik dimana diagnosis dapat dibuat dengan jelas. Seorang dokter dapat mendiagnosis leukemia limfoblastik akut hanya setelah pemeriksaan.

    Gejala leukemia limfositik akut:

    • Kelemahan, kelelahan, malaise.
    • Nafsu makan menurun.
    • Demam tanpa alasan yang jelas.
    • Muka pucat. Semua gejala di atas terjadi karena anemia (penurunan jumlah sel darah merah, - sel darah merah), keracunan.
    • Rasa sakit di lengan, kaki, tulang belakang. Terjadi karena proliferasi jaringan tumor di sumsum tulang merah.
    • Pembengkakan kelenjar getah bening. Mereka dapat dirasakan di bawah kulit, dan kadang-kadang mereka terlihat jelas selama pemeriksaan..
    • Peningkatan pendarahan. Ada pendarahan di bawah kulit, di organ internal. Setelah dipotong, darah berhenti lebih lambat. Hal ini disebabkan oleh penurunan jumlah trombosit darah, yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah..
    • Tanda-tanda kerusakan otak: sakit kepala, mual dan muntah, peningkatan iritabilitas. Pada leukemia limfoblastik akut, hemopoiesis terjadi di luar sumsum tulang merah - mereka dapat ditemukan di sistem saraf.

    Diagnosis leukemia limfoblastik akut

    Sebagai aturan, terapis pertama mencurigai leukemia limfositik akut ketika perubahan patologis yang sesuai dalam tes darah umum terdeteksi. Setelah ini, pasien biasanya dirujuk ke klinik hematologi untuk pemeriksaan lebih lanjut dan diagnosis yang akurat..

    Studi yang diresepkan untuk dugaan leukemia limfositik akut:

    Judul StudiDeskripsiBagaimana?
    Analisis darah umumTes darah umum adalah cara tercepat dan paling terjangkau yang memungkinkan Anda untuk mencurigai suatu penyakit dan merujuk pasien untuk pemeriksaan lebih lanjut.

    Pada 10% pasien dengan leukemia limfositik akut, gambaran darahnya normal - mereka sering gagal untuk segera mencurigai penyakit tersebut.

    Pada 90% pasien, perubahan patologis terungkap:

    • Peningkatan tajam dalam jumlah sel darah putih.
    • Perubahan rasio berbagai jenis leukosit: jumlah limfosit meningkat tajam, sedangkan spesies lain menurun. Ditemukan limfosit muda yang belum matang, yang biasanya tidak seharusnya.
    • Mengurangi jumlah sel darah merah dan hemoglobin - anemia.
    • Pengurangan jumlah trombosit.
    • Tingkat sedimentasi eritrosit meningkat.
    Darah diambil dari jari dengan cara biasa, membuat tusukan menggunakan scarifier khusus.
    Penentuan tingkat enzim laktat dehidrogenase (LDH) dalam darah.Semakin tinggi konten LDH, semakin parah penyakitnya..

    Darah untuk penelitian dikumpulkan dalam tabung reaksi dari vena.
    Tusukan sumsum tulang merahPada leukemia limfositik akut, perubahan patologis utama terjadi pada sumsum tulang merah. Oleh karena itu, mempelajari sampelnya membantu mendapatkan banyak informasi berharga..

    Studi sumsum tulang merah:

    • Myelogram: menghitung jumlah berbagai jenis sel di bawah mikroskop. Membantu mendeteksi sel-sel ledakan ganas.
    • Reaksi sitokimia. Reaksi kimia khusus yang membantu membedakan antara karakteristik sel blast leukemia limfoblastik atau non-limfoblastik.
    • Immunophenotyping. Reaksi imunologis khusus yang membantu membangun jenis sel blas dalam tumor.
    • Studi sitogenetik. Membantu mendeteksi kelainan kromosom yang dapat menyebabkan penyakit.
    • Reaksi rantai polimer (PCR). Membantu menentukan mutasi yang dapat menyebabkan leukemia.

    Tusukan sumsum tulang merah dapat dilakukan di tempat yang berbeda:

    1. Sayap Iliac - ujungnya langsung di bawah kulit di sebelah kanan dan kiri di daerah panggul.
    2. Tulang dada - terletak di bawah kulit di tengah dada.
    3. Proses spinosus vertebra - dalam bentuk tuberkel kecil menonjol di tengah punggung di atas setiap vertebra. Metode ini jarang digunakan..
    4. Tulang kaki: tulang paha, tibia, kalkaneus.
    Tusukan sumsum tulang dilakukan dengan menggunakan jarum dan jarum suntik khusus. Dengan merendam jarum di tulang dan menyeruput plunger jarum suntik, dokter menerima jumlah sumsum tulang merah yang diperlukan..
    Prosedurnya cukup menyakitkan. Ini dilakukan dengan anestesi lokal atau anestesi umum..
    Pemeriksaan organ dalamUltrasonografi, komputasi, pencitraan resonansi magnetik dilakukan untuk menilai kondisi limpa dan organ internal lainnya, untuk mengidentifikasi peningkatannya..

    Studi dilakukan sesuai arahan dokter.
    X-ray, computed tomography, pencitraan resonansi magnetik dadaPada banyak pasien, terdeteksi peningkatan timus dan kelenjar getah bening intrathoraks.
    Tusukan lumbalSelama pungsi lumbal, dokter menerima sejumlah kecil cairan serebrospinal. Pada beberapa pasien (rata-rata 3-5 dari 100), sel-sel leukemia ditemukan di dalamnya. Ini menunjukkan kerusakan pada sistem saraf..Dokter meletakkan pasien di sofa di sisinya. Di daerah lumbar, kulit diobati dengan larutan antiseptik dan anestesi lokal dilakukan. Jarum khusus dimasukkan di antara vertebra dan jumlah cairan serebrospinal yang diperlukan diperoleh, yang dikirim ke laboratorium untuk dianalisis..

    Pengobatan leukemia limfositik akut

    Kemoterapi untuk leukemia limfositik akut

    Obat kemoterapi adalah obat yang menghambat pertumbuhan tumor dan menghancurkan sel tumor. Obat-obatan dan dosisnya dipilih secara terpisah, tergantung pada beberapa faktor:

    • Jenis leukemia limfositik, terutama sel tumor.
    • Kondisi umum tubuh pasien. Diperkirakan oleh formula khusus:
      • Indeks Karnovsky. Itu bisa sama dengan 1 hingga 100%:
        • 100% -80% - aktivitas fisik normal, pasien tidak perlu perawatan khusus;
        • 70% -50% - aktivitas terbatas, tetapi pasien dapat melayani dirinya sendiri;
        • 40% -10% - pasien membutuhkan perawatan konstan atau harus dirawat di rumah sakit.
      • Skala ECOG:
        • 0 poin - aktivitas pasien tidak berkurang, sesuai dengan orang yang sehat;
        • 1 poin - pasien dapat melakukan pekerjaan menetap dan ringan, tetapi tidak mampu bekerja keras;
        • 2 poin - pasien bahkan tidak dapat melakukan pekerjaan ringan, tetapi secara mandiri dapat melayani dirinya sendiri;
        • 3 poin - pasien menghabiskan separuh waktu bangun di tempat tidur atau di kursi, hanya dapat melayani dirinya sendiri sebagian;
        • 4 poin - orang cacat yang terbatas pada kursi atau tempat tidur.

    • Indeks komorbiditas adalah indikator khusus yang dirancang untuk menilai prognosis pada pasien, memperhitungkan usia pasien dan adanya penyakit yang menyertai..
    • Persetujuan pribadi pasien untuk terapi dengan obat-obatan tertentu.
    Jenis kemoterapi untuk leukemia limfoblastik akut:
    • Radikal - bertujuan untuk mencapai perbaikan terus-menerus hingga pemulihan total.
    • Paliatif - biasanya dilakukan pada pasien usia lanjut untuk meringankan kondisi dan memperpanjang hidup.
    Obat kemoterapi utama yang digunakan untuk mengobati leukemia limfositik akut (diresepkan oleh dokter):

    • Sitarabin;
    • Daunorubicin (idarubicin, doxarubicin);
    • Mitoxantrone;
    • Etoposide;
    • Amsacrine;
    • 5-azacytidine;
    • Fludarabine;
    • Vincristine;
    • Siklofosfamid;
    • Metotreksat;
    • L-asparaginase.

    Obat kemoterapi diberikan secara intravena dan ke dalam cairan serebrospinal (ini diperlukan untuk pencegahan atau pengobatan kerusakan otak).

    Setelah dinamika positif yang persisten dicatat, kemoterapi terus diberikan untuk mengkonsolidasikan efek dan mencegah kekambuhan.

    Pengobatan yang menyertai leukemia limfositik akut

    Perawatan yang menyertai melengkapi kemoterapi, membantu melawan gejala, memperbaiki kondisi pasien, mengembalikan fungsi vital.

    Tujuan pengobatanAktivitas*
    Melawan Anemia dan Kadar Hemoglobin.Transfusi sel darah merah. Berusaha keras untuk mencapai kadar hemoglobin darah 80-100 g / l.
    Pertarungan melawan meningkatnya perdarahan, peningkatan pembekuan darah.
    • Transfusi thromboconcentrate. Mereka berusaha keras untuk mencapai konten trombosit dalam darah 20-50 * 10 9 / l.
    • Dengan perdarahan parah dan kondisi yang memburuk - transfusi plasma yang baru beku.
    Pencegahan menurunkan kandungan jenis sel darah putih lain dalam darah, melemahnya sistem kekebalan tubuh dan komplikasi infeksi.
    • Pasien harus diisolasi. Kecualikan kontak dengan orang sakit.
    • Kebersihan kulit menyeluruh: cuci rutin, ganti linen.
    • Makanan yang dikonsumsi pasien harus menjalani perawatan panas, baru disiapkan.
    • Gunakan untuk pencegahan obat antijamur.
    Pemulihan cairan dalam tubuh
    • pemberian berbagai larutan garam secara intravena melalui pipet - tergantung pada tingkat keparahan pelanggaran 1,5 hingga 6 liter;
    • allopurinol dengan dosis 0,3 g per hari.
    Pertarungan melawan mual dan muntah
    • metroclopramide (raglan) secara intravena atau intramuskuler;
    • ondsetron (zofran) secara oral atau intravena;
    • granisetron hidroklorida (kitril) secara oral atau intravena.
    * Semua informasi tentang obat dan dosis disajikan hanya untuk tujuan informasi. Pengobatan sendiri tidak dapat diterima.

    Terapi radiasi untuk leukemia limfositik akut

    Transplantasi sumsum tulang pada leukemia limfositik akut

    Transplantasi sumsum tulang dapat diresepkan untuk pasien dengan prognosis yang tidak menguntungkan dan bagi mereka yang kambuh..

    Selama persiapan untuk transplantasi, seorang pasien diperiksa, seorang donor yang cocok dipilih.
    Sumsum tulang merah diperoleh dari donor dengan anestesi umum. Beberapa tusukan sayap ilium dibuat, di mana jaringan sumsum tulang dikumpulkan menggunakan jarum suntik.

    Pasien disuntikkan sumsum tulang merah secara intravena. Sebelum ini, mereka melakukan serangkaian kemoterapi, di mana mereka berusaha menghancurkan sel-sel ganas sebanyak mungkin..

    Setelah pengenalan graft, beberapa waktu harus berlalu sebelum sel-sel donor menetap di sumsum tulang merah pasien dan berakar di sana. Pada saat ini, kekebalan pasien sangat melemah, ada peningkatan risiko infeksi, pendarahan. Dokter harus terus memantau kondisi pasien.

    Perjalanan leukemia limfositik akut. Ramalan cuaca.

    Leukemia limfositik akut biasanya memiliki prognosis yang lebih baik daripada jenis leukemia akut lainnya. Tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit, 40% -80% pasien bertahan hidup selama 5 tahun. Jika selama pemeriksaan tidak ada perubahan patologis yang terdeteksi, maka kita dapat berbicara tentang pemulihan.
    Pada anak-anak, prognosisnya lebih baik.

    Tahapan leukemia limfositik akut:

    • Serangan pertama. Ini adalah tahap kondisional yang disebut saat pasien pertama kali pergi ke dokter, perubahan dalam tes darah terdeteksi, penelitian dilakukan dan diagnosis pertama kali dibuat.
    • Pengampunan. Peningkatan dan dinamika positif dari analisis selama perawatan. Jika remisi berlangsung lebih dari 5 tahun, pemulihan didiagnosis..
    • Relaps - kekambuhan gejala leukemia dan perubahan dalam analisis setelah remisi.
    • Perlawanan Kondisi ketika dua program kemoterapi, tetapi tidak ada perubahan positif.
    • Kematian dini. Varian yang paling tidak menguntungkan dari perjalanan leukemia limfoblastik akut, ketika pasien meninggal selama kemoterapi pertama atau kedua.
    Faktor-faktor yang memengaruhi ramalan:
    • Jumlah sel darah putih. Semakin tinggi, semakin buruk ramalannya. Jika ada lebih dari 100 * 10 9 / l, maka ramalan itu sangat tidak menguntungkan.
    • Usia pasien. Anak-anak berusia 2-6 tahun memiliki peluang pemulihan tertinggi. Pada usia 55-60, peluangnya adalah yang terendah.
    • Kandungan laktat dehidrogenase (LDH) dalam darah. Semakin tinggi, semakin buruk ramalannya. Dengan indikator lebih dari 1000 unit / liter, perkiraan ini sangat tidak menguntungkan.

    Hal Ini Penting Untuk Menyadari Dystonia

    • Iskemia
      Penyebab dan pengobatan nyeri sternum
      Gejala seperti rasa sakit di tulang dada, sebagai suatu peraturan, mengejutkan seseorang, dan hal pertama yang terlintas dalam pikiran adalah memikirkan masalah jantung dan ketakutan yang beralasan.
    • Iskemia
      Produk Peningkat Hemoglobin
      Artikel ahli medisKadar hemoglobin yang rendah adalah masalah umum di dunia modern. Nutrisi yang tidak benar, kebiasaan buruk, memperburuk kekurangan vitamin - semua ini dapat didahului dengan anemia.

    Tentang Kami

    Diagnosis USG adalah metode penting dalam diagnosis banyak penyakit, terutama pada anak-anak. Memang, tidak seperti banyak metode lain, itu sepenuhnya aman dan bahkan dapat digunakan untuk mengidentifikasi patologi pada janin.